Ohun ti o jẹ - kan dídùn Rokitansky-Otto Küstner? Syndrome Rokitansky-Otto Küstner: okunfa, àpẹẹrẹ, itoju

Surrogacy faye gba awọn ọmọde lati obirin ti o fun ilera idi ko le lóyun a ọmọ lori ara wọn. Iye wọn, gẹgẹ bi statistiki, pọ lati odun lati odun. Ọkan ninu awọn idi fun awọn teduntedun si awọn iṣẹ ti a surrogate iya ni Rokitansky-Otto Küstner dídùn. Awọn okunfa ti arun, awọn aisan ati awọn ipilẹ awọn ọna ti awọn itọju yoo wa ni sísọ ni yi article. O yoo tun kọ boya obinrin kan pẹlu yi dídùn ni awọn ọmọde.

Ẹkọ aisan ara ti iwa

Syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - kan toje gynecological arun. ni awọn orukọ ti sayensi ti o gbekalẹ kan alaye apejuwe ti awọn Ẹkọ aisan ara ninu awọn oniwe-orukọ. Tun ni egbogi litireso nibẹ ni o wa synonyms ti arun: abẹ atresia, aplasia ti awọn ti ile-. Sibẹsibẹ, won ko ba ko afihan gbogbo lile ninu ara, aṣoju ninu awọn dídùn. Afikun ohun ti, abẹ atresia le ṣẹlẹ nitori lati iredodo tabi abẹ. Igba, awọn kikun orukọ ti ni arun lati din mejeji akọkọ awọn orukọ ti sayensi tabi awọn oro "MRKH dídùn".

Awọn Ẹkọ aisan ara wa ni characterized nipasẹ pipe tabi apa kan isansa ti ti ile-, bi daradara bi 2/3 ti awọn obo. Ni idi eyi, nibẹ ni kikun idagbasoke ti awọn apo ati awọn genitals. Tun ti o ti fipamọ secondary ibalopo abuda (body irun lori awọn obinrin iru, àyà). Rokitansky-Otto Küstner dídùn wa ni ayẹwo ṣọwọn (ọkan nla fun ẹgbẹrun 5. Girls finnifinni).

itan alaye

Ni igba akọkọ ti awọn apejuwe ti arun ọjọ pada si 1829 odun. German ologun Carl Mayer woye wipe abẹ aplasia ni opolopo igba de pelu orisirisi kan ti idagbasoke kẹtalelogun. A kekere kan nigbamii, ni 1838, a pathologist lati Austria Karl von Rokitansky dídùn apejuwe kun. O si pinnu wipe ti o ba yi arun jẹ tun nílé ti ile-, apo ṣugbọn idaduro ni agbara lati sisẹ ni kikun. Ni 1910, awọn German ologun German Kyustner nisoki wa alaye lori awọn arun, fifi rẹ ara akiyesi. Awọn gynecologist ṣàpèjúwe apeere loorekoore apapo pẹlu aplasia uterine malformations Àrùn idagbasoke. Ni 1961, Ojogbon Zhorzh Hauzer lati Switzerland daba wipe oro "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-dídùn". Sayensi atejade re afonifoji akiyesi ti awọn alaisan pẹlu yi okunfa, eyi ti fà ifojusi si awọn insensitivity to akọ homonu laarin alaisan. Ni 1977, Houser akọkọ gbekalẹ a apejuwe ti awọn pọnran-iyatọ ti Ẹkọ aisan ara. Fi fun awọn ti o tobi ilowosi ti sayensi, awọn dídùn a daruko fun discoverers mẹrin awọn orukọ.

Okunfa ti arun

Ani ninu awọn akoko ẹmubirayoo oyun gbe anatomical abawọn ti o se apejuwe Otto Küstner-Rokitansky dídùn. Photos of awọn ọmọ wẹwẹ pẹlu yi okunfa lẹhin ibi ko yato si ti won ni ilera egbe. Ni ibamu si Muller ká yii, ọmọ inu oyun ibalopo ara ti dagbasoke nigba ti oṣù keji lẹhin ti ero. Ni ikolu ti odi ifosiwewe lori ara ti a aboyun ni akoko yi le fa orisirisi arun ni awọn ọmọde. Lori awọn iṣẹlẹ ti a dídùn tun yoo ni ipa àsopọ disipilasia oyun ninu eyi ti awọn idamu ti awọn oniwe-be waye. Pathological ayipada ja si awọn idagbasoke ti ni alebu awọn ara, ọkan manifestation ti eyi ti o jẹ ti awọn Otto Küstner-Rokitansky dídùn.

Ohun ti ifosiwewe ni agba awọn iṣẹlẹ ti arun na ni ọmọ nigba oyun?

1. Strong toxicosis.
2. HIV ni iya.
3. Awọn ewu ti iboyunje.
4. Mu awọn oogun (bi corticosteroids).
5. Oti abuse.

Awọn dídùn wa ni ko classified bi hereditary arun. Sibẹsibẹ, ni isẹgun iwa nibẹ ni o wa igba ibi ti awọn Ẹkọ aisan ara ayẹwo orisirisi awọn obirin ti kanna ebi.

Isẹgun manifestations ti arun

Otto Küstner-Rokitansky dídùn wa ni o bere lati farahan ni puberty nigba ti o wa puberty oni-iye. Awọn odomobirin maa yika ọmú, yiyipada awọn nọmba, nibẹ ni body irun ni timotimo agbegbe. Oyè secondary ibalopo abuda ko gba fura si ilera isoro. Ọpọlọpọ awọn odomobirin lero igbakọọkan irora ni isalẹ ikun agbegbe, wòye ni isalẹ pada. Sibẹsibẹ, awọn isansa ti oṣu nyorisi si wá iranlọwọ lati a gynecologist. Miiran idi fun a ibewo si a pataki le jẹ isoro kan ti ẹya timotimo iseda. Yanju igbiyanju ti ibalopo igba ja ni ibalokanje si perineum tabi rupture ti awọn àpòòtọ. Manifestation ti underdevelopment ara le sin bi a rudimentary ile pẹlu ajeji omo. To 40% ti awọn itẹ ibalopo MRKH dídùn ni idapo pelu malformations ti awọn ile ito eto.

classification ti arun

Bi ọpọlọpọ awọn miiran asemase ti oyun idagbasoke, Rokitansky-Otto Küstner dídùn ni o ni o yatọ si iwọn ti idibajẹ. Awọn kikankikan ti kọọkan ninu wọn ni nipasẹ awọn idibajẹ ti oyun kẹtalelogun. Nibẹ ni o wa mẹta iwa ti arun:

1. Aṣoju MRKH dídùn (64% ti gbogbo igba). O ti wa ni characterized nipa aplasia ti awọn ile ati obo.
2. Le pọnran-MRKH dídùn (24% ti gbogbo igba). Ni yi arun, awọn omobirin sonu ile ati obo, nibẹ ni a alailoye ti awọn apo.
3. MURCS-sepo (12% ti gbogbo igba). Eleyi jẹ julọ àìdá fọọmu ti awọn dídùn, eyi ti o ti characterized nipa ségesège akojọ si loke ki o si ti wa ni gbelese nipa ohun ajeji idagbasoke ti egungun.

Fọọmu ti ni arun ipinnu awọn mba nwon.Mirza ati iranlọwọ onisegun ṣe kan p ti imularada.

awọn ọna ti okunfa

Ohun ti se ayewo ni pataki lati jẹrisi awọn dídùn Rokitansky-Otto Küstner? Àpẹẹrẹ ti arun wa ni ko nikan ni ami fun okunfa. alaisan ibewo bẹrẹ pẹlu kan wiwo se ayewo. Ni 75% ti awọn igba miran, o ko ni fi han eyikeyi lile, nitori awọn Atẹle ẹya ara ẹrọ badọgba lati tito. Nigbana ni, a ayẹwo lori awọn gynecological alaga. Awọn odomobirin pẹlu awọn hymen okunfa ti gbe jade nipa ọna ti oye. Fun aṣoju kukuru obo dídùn (soke to 2 cm), eyi ti o jẹ ko ni opin ti awọn cervix ikanni. Miran ti aisan aṣayan ni a rectal ibewo, nigba ti dokita wadi omo tube ati uterine iho. Yi ọna ti mu ki o ṣee ṣe lati akojopo awọn ìyí ti Ibiyi ti ara ti.

Deede wiwọn ti basali otutu iranlọwọ mọ awọn alakoso awọn eje ọmọ lati jẹrisi ni kikun isẹ ti awọn apo. Ni afikun, awọn dokita prescribes ẹjẹ igbeyewo fun homonu, MRI ati ibadi olutirasandi. Ni paapa pataki igba miiran le beere laparoscopic okunfa.

Awọn ọna ti itoju

Nibẹ ni nikan ona kan lati ni arowoto Rokitansky-Otto Küstner dídùn - timotimo ṣiṣu. Išišẹ lori Ibiyi ti awọn obo ti a npe ni colpopoiesis fun u itoju àmúlò ti abayọ si awọn XIX orundun. Lakoko, awọn isẹ lo lati toju obinrin pẹlu dabo ile iṣẹ. Ninu awọn alaisan ẹjẹ kò wá lati ara, ati ki o maa akojo ni inu iho. Bi awọn kan abajade, nwọn si ti a ti ayẹwo pẹlu neoplastic lakọkọ, eyi ti won de pelu àìdá irora ati orisirisi ilolu.

Lọwọlọwọ dani colpopoiesis ọna meji:

1. Imugboroosi ti awọn obo pẹlu iranlọwọ ti awọn ẹya ti fun soke alafẹfẹ. Ni isẹ gba igba pipẹ. Awọn oniwe-imuse ni ṣee ṣe nikan ti o ba ti awọn abẹ ipari ni ko kere ju 4 cm.
2. Ibiyi neovaginy ìka ti awọn sigmoid oluṣafihan tabi awọ ara ti ikun. Modern imo ero laaye lati se atunse awọn abawọn lai inu ojuabẹ - laparoscopically. Onisegun igba fẹ yi ọna, awọn Ibiyi ti ohun Oríkĕ obo.

Awọn bojumu ori fun colpopoiesis ni akoko lati 16 si 21 years. Akoko yi, ik maturation ti awọn oni-iye. Awọn ẹri ti idi ti awọn abẹ ṣiṣu - jeki awon obirin lati gbadun kan ni kikun ibalopo aye. Lati se awọn oniwe imperforate ko yẹ ki o fi kọ deede ibalopo, lorekore ṣe bougienage ilana.

Ilolu lẹhin ti abẹ

Ohun ti o wa ni ilolu lẹhin ti abẹ le ba pade alaisan pẹlu kan okunfa ti "Rokitansky-Otto Küstner dídùn"? Itọju ti ni arun ti wa ni ma de pelu eyikeyi ikolu to gaju. Colpopoiesis - yi ni kan pataki isẹ. Bi pẹlu eyikeyi miiran fọọmu ti abẹ, o jẹ ṣee ṣe awọn idagbasoke ti ilolu. Lara wọn, awọn wọpọ ni o wa sepsis ati peritonitis. Bakannaa, ọpọlọpọ awọn alaisan lẹhin ti a dajudaju ti itoju, awọn onisegun ayẹwo seeli neovagina Odi. Eleyi Ẹkọ aisan ara ndagba nitori aini ti deede ibalopo aye. Nitorina, onisegun strongly iṣeduro wipe ki awon obirin kò gbàgbé ibalopo.

Apesile lẹhin gbigba

Ayipada ninu awọn ara ti o waye ni obinrin pẹlu kan okunfa ti "Rokitansky-Otto Küstner dídùn" ko ni gba lati gbe jade ibisi iṣẹ ni a adayeba ọna. Sibẹsibẹ, igbalode ọna ti IVF ati surrogacy iranlọwọ iru alaisan ni ibi awọn ọmọde. Sayensi ti laipe kede esi rere ti a olugbeowosile ile asopo mosi. Lẹhin kan nigba ti, boya, abe ti awọn ara yoo ran awọn obinrin pẹlu yi insidious arun lori ara wọn lati ru ọmọde.

Ailesabiyamo ati dídùn Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Mo ti le ni awọn ọmọde pẹlu aisan yi? Yi ibeere Daju lati ọpọlọpọ awọn obirin ti o wa ni dojuko pẹlu awọn Ẹkọ aisan ara. Pẹ tabi ya, kọọkan ti wọn fe lati gbiyanju lori awọn ipa ti awọn iya. Ọpọlọpọ awọn obirin pẹlu yi dídùn ko le ru a ọmọ. Ti o ba ti apo ti wa ni gbigb'oorun ni deede, ki awọn amoye daba alaisan ni pada si awọn iṣẹ ti a surrogate iya. Ninu apere yi ọmọ ti o yún?

Ni akọkọ ipele ti a surrogate iya eto ati awọn aisan obirin ti wa ni ogun ti hormonal oloro. Awọn lilo ti oloro laarin kan akoko faye gba o lati mušišẹpọ wọn eje waye. Ki o si awọn obirin ẹyin dídùn MRKH artificially inseminated pẹlu Sugbọn ti ọkọ rẹ. Laarin kan diẹ ọjọ ti won "po" ni a alabọde ti o mimics awọn ini ti awọn ile omo. Lẹhin ọjọ mẹta, amoye ti wa ni, ti o bẹrẹ lati kọkọ-gbigbin igbaradi: mọ awọn ibalopo ti oyun, niwaju chromosomal abawọn ati hereditary arun. Ní ọjọ karun-bcrc oyun ti wa ni ti o ti gbe sinu ile ti a surrogate iya. Ni awọn igba miiran, a ė podsazhivanie, fun apẹẹrẹ, lori kẹta ati ọjọ karun.

Awọn nọmba ti ọlẹ-gbe le yatọ si da lori didara ti awọn jiini awọn ohun elo ti, ori ti awọn alaisan. Ni ìbéèrè ti awọn obinrin, awọn ajeku ẹyin faragba cryopreservation ilana. Bi awọn kan ninu awọn abajade yi ero sinu aye ni 9 osu nibẹ ni kan ni ilera omo. Sibẹsibẹ, yi ilana ni o ni awọn mejeeji Olufowosi ati alatako.

Lọtọ yẹ ki o ro surrogacy. Ni ọpọlọpọ awọn specialized ile iwosan nibẹ ni o wa ti ki-ti a npe obirin mimọ, ti o ba wa setan lati pese a iru iṣẹ. Maa o jẹ odo, ni ilera omobirin. Ọkan ninu awọn idi fun resorting si iru kan iwosan ni a dídùn Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Photos ojo iwaju surrogate iya tun le ri ni yi database. Gbogbo ilana, lati awọn asayan ti kan ti o pọju biomamy si fi opin si oyun, Iṣakoso aarin awọn alabojuwo. Ki o jẹ ti o dara ju lati kan si awọn amoye, dipo ju olukoni ni awọn àwárí fun ara. Nikan ni ọna yi le duro igboya ni ojo iwaju ilera omo re.

lati akopọ

Syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - ni a jiini arun characterized nipa isansa tabi hypoplasia ti awọn ile ati obo. Ọpọlọpọ awọn odomobirin ṣaaju ki o to puberty kò mọ nipa ilera isoro. Amenorrhea fa wọn lati ri a gynecologist. O je ni a gbigba ni iwé ti won akọkọ di mọ ti aye ti iru kan dídùn. Lori awọn ọkan ọwọ, o jẹ aṣoju to maldevelopment ti awọn ile ati obo, ati lori awọn miiran - niwaju secondary ibalopo abuda. Loni, nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ itọju awọn aṣayan fun arun. Gbogbo awọn ti wọn wa ni nigbagbogbo ni dara si ati imudara. Awọn ailera ti ni arun ni lati yọ bajẹ nipa timotimo pilasitik. Bi awọn kan abajade, awọn alaisan le xo ti awọn àkóbá ati iwulo isoro, gbadun aye ati paapa ni awọn ọmọde. Pẹlu iyi si awọn igbehin ojuami, o nilo iranlowo ti a surrogate iya.