Ebstein ká anomaly: Okunfa, Àpẹẹrẹ, Okunfa, itọju

Ọkan ninu awọn toje okan abawọn ni Ebstein ká anomaly. O ti wa ni a aisedeedee inu arun ninu eyi ti awọn tricuspid ọkàn àtọwọdá ti wa ni gbe sinu awọn ọtun ventricle, biotilejepe o gbọdọ jẹ lori awọn ala laarin awọn atria ati awọn ventricles. O ti wa ni significantly kekere sisan ẹjẹ.

anatomical awọn ẹya ara ẹrọ

Ebstein ká anomaly nyorisi si ni otitọ wipe awọn iho ti awọn ọtun ventricle di kere, ati awọn ọtun atrium - diẹ sii ju awọn iwuwasi. Gbigbọn àtọwọdá tun yato. Won le wa ni improperly ni idagbasoke tabi si nipo. O disrupted awọn idagbasoke ati gbogbo chordal ati ti iṣan eto, ti o iwakọ ni tricuspid ohun elo.

Nitori awọn iwọn kekere ti awọn ọtun ventricle lati o ipele kere iye ti ẹjẹ. Ati awọn pọ iwọn ti awọn ọtun atrium nitori si ni otitọ wipe o ma n apakan ti ṣiṣọn ẹjẹ.

Ni ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu Ebstein ká anomaly ati ayẹwo pẹlu atrial septal abawọn o itọsi foramen ovale. Eleyi legbekegbe bajẹ fun ọpọlọpọ ni aye-Nfi. Nipasẹ septal abawọn lati gbọran ọtun atrium shunt waye. Otitọ, awọn ṣiṣọn ẹjẹ ninu awọn osi atrium ni adalu pẹlu inu okan. Eleyi fa atẹgun ifebipani ti awọn mẹta ati ara ti.

Awọn okunfa ti arun

Kere ju 1% ti awọn eniyan pẹlu aisedeedee inu okan arun ayẹwo Ebstein ká anomaly. Idi fun awọn oniwe-idagbasoke ko le pinnu parí. Ni ibamu si awqn, o han nitori jiini asemase. Bakannaa, ni ọkan ti ikede, fun iru kan idagbasoke ti okan isan le ja si ni gbigba nigba oyun ipalemo ti o ni awọn litiumu iyọ.

De pelu a aisedeedee inu arun ni 50% ti igba ti atrial septal bajẹ. Ni awọn igba miran, nibẹ ni o ṣẹ ti ilu. Lati ni oye idi ti o wa ni o wa awọn apapo ti okan abawọn, onisegun ti ko sibẹsibẹ tele.

Owun to le aba ti ni arun

Ebstein ká anomaly ni a lominu ni aisedeedee inu okan arun. Ti o ba waye ninu mejeji ọmọdekunrin, ati ọmọdebinrin bakanna. Arun papa ati piroginosis yoo dale lori ìyí ti abuku ti awọn tricuspid àtọwọdá. Tun pataki pathophysiological ayipada ti o mu ibi ni ọtun atrium ati ventricle.

Ni awọn igba miiran, to bajẹ ni awọn ohun elo ti csin ti awọn oyun san. Nibẹ ni okan ikuna, hydrops ndagba, ati ni 27% ti igba waye ni utero iku ti a ọmọ. Pẹlu jin Ẹkọ aisan ara lẹhin ibi ti ikoko kú laarin awọn akọkọ osu ti aye. Ni ibamu si statistiki, eyi ni nipa 25% ti gbogbo awọn ọmọde pẹlu Ebstein ká anomaly ti a ri. Awọn okunfa ti oyun le ti wa ni sori ẹrọ ani lori awọn 20 ọsẹ.

Nipa 68% ti ọmọ pẹlu yi ẹjẹ kú ki o to osu mefa, ati ki o to to 5 years - 64% ti awọn ọmọde. Egbe yi pẹlu ikoko ti o ni awọn iṣẹ ti awọn tricuspid àtọwọdá ati awọn ọtun ventricle ni itelorun. Wọn ti kú ni ọpọlọpọ igba nitori onitẹsiwaju okan ikuna ati arrhythmias.

Awọn classification ti orisi ti arun

Amoye da orisirisi awọn ipo ti ni arun, mọ bi Ebstein ká anomaly. Awọn aisan yoo dale lori bi o tobi okan ikuna. Awọn julọ toje ni awọn asymptomatic ipele. Iru alaisan le ko paapaa fura ti Ẹkọ aisan ara ati ki o ja a deede aye. Ti won gbe ti o dara idaraya.

Ni awọn ipele keji isẹgun manifestation oyè. Eleyi anomaly han ni igba ewe ati ki o gba lile to. Lọtọ pada awọn igbesẹ ti:

- II a - o ti wa ni characterized nipasẹ awọn isansa ti aisan okan arrhythmias;

- II of b - ku ni o wa loorekoore.

Awọn kẹta ipele ni a npe ni akoko ti jubẹẹlo decompensation. O ti wa ni ayẹwo nigbati awọn ara jẹ lagbara lati isanpada fun awọn aṣayan iṣẹ ti awọn ọkàn nipa eyikeyi fifi-siseto.

Awọn isẹgun aworan ti awọn arun

Ni ibi, awọn ọmọde pẹlu Ebstein ká anomaly characterized nipa cyanosis. Cyanosis lẹhin 2-3 osu ti aye ti wa ni dinku nitori si ni otitọ wipe awọn ẹdọforo ti iṣan resistance ti wa ni dinku. Sugbon ni awọn ọmọde pẹlu diẹ bi aisan okan septum mu ki awọn ewu ti iku lati ilolu ti cyanosis ati onitẹsiwaju okan ikuna.

Ni awọn ọmọde pẹlu Ebstein ká anomaly ni igba woye àmi wọnyi:

- aile mi kanlẹ ani ni isinmi akoko;

- edema, eyi ti o le ri lori isalẹ extremities;

- rirẹ, paapa ti ṣe akiyesi nigba ti ara ìṣákun;

- aisan okan arrhythmia,

- cyanosis ti awọn ara ati ète.

Cyanosis han ni awọn ọmọ ṣaaju ki o to àpẹẹrẹ ti okan ikuna. Agbalagba awọn ọmọ le kerora ti nwaye bouts ti tachycardia.

okunfa ti arun

Ni awọn igba miiran, arun ni nigba oyun tabi Kó lẹhin ibi ni awọn iwosan. Nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn iwa awọn ẹya ara ẹrọ, eyi ti dokita rẹ le fura pe a ọmọ Ebstein ká anomaly. Okunfa pẹlu auscultation, àyà radiography, echocardiography, EKG. Gbogbo ti awọn wọnyi ọna ni apapo jeki deede okunfa.

Auscultation dokita ki o le gbọ kan pato ilu, o le jẹ a mẹta- tabi mẹrin-agbo. O si drowns jade awọn ti o dakẹ ga systolic kùn ti tricuspid insufficiency. Ni afikun, oyè ni awọn yapa ti awọn keji orin, o ko ni yi nigba mimi. Ni awọn oke ti osi eti ti awọn sternum yẹ ki o wa gbọ mezodiastolichesky idakẹjẹ squeaky ariwo.

On radiography visualized ti mu aisan okan ojiji, yi ni nitori a significant ilosoke ninu awọn ọtun atrium. Ẹdọforo ti iṣan Àpẹẹrẹ ojo melo bia. Okan igba gba awọn fọọmu ti a Ayika.

Ayipada woye ni awọn ECG. Lori awọn ECG fihan ami fifi hypertrophy ti awọn ọtun atrium, awọn PQ aarin ti wa ni tesiwaju, ati nibẹ ni lapapọ tabi apa kan blockade of ọtun lapapo eka Àkọsílẹ tan ina.

On echocardiography le ri awọn jakejado šiši ti tricuspid àtọwọdá. Septal gbigbọn ti wa ni abosi si ọna oke.

Action Management ti aisedeedee inu asemase

Lẹhin ti awọn okunfa ki o si mọ ìyí iparun ti yan itọju. Dajudaju, iru alaisan nilo ise abe intervention. Awọn nikan sile ni wipe a kekere akojọpọ awọn alaisan pẹlu Ebstein ká anomaly ni asymptomatic.

Itoju ti gbe jade ti o da lori awọn miiran jẹmọ oran. Ti o ba ti a alaisan deede si ye ikoko, ni isẹ le ti wa ni o felomiran titi ti iru akoko titi nibẹ ni o wa oyè àpẹẹrẹ ti okan ikuna.

Gbogbo awọn ọmọde pẹlu isoro yi ni lati wo awọn paediatric onisẹẹgun ti o amọja ni aisedeedee inu okan arun. Ati awọn oniwe-ipo yẹ ki o wa ni abojuto aisan okan abẹ.

Ti o ba ti alaisan han idinku ninu ẹdọforo sisan ẹjẹ ati nibẹ ni o wa ami ti okan ikuna, awọn idapo yàn ionotropic oloro prostogladinov awọn ẹgbẹ E. Tun han dani awọn atunse ti ijẹ acidosis. Iru itọju le se alekun aisan okan o wu ki o si din osi fentirikula funmorawon ti awọn ti tesiwaju ọwọ ọtún ẹgbẹ.

Ni igba ibi ti o wa ni a tachycardia, o jẹ pataki lati gbe jade pataki itọju antiarrhythmics.

Awọn itọkasi fun abẹ

Ni awọn omo tuntun akoko gbiyanju ko lati ṣe awọn isẹ. Sugbon o jẹ pataki ni igba ibi ọtun fentirikula disipilasia wa ni oyè ki o si wa ni de pelu disturbances ti antegrade sisan ẹjẹ ni ẹdọfóró ikanni. Ni akoko kanna nibẹ ni a didasilẹ imugboroosi ti awọn ọtun okan ati awọn igbakana funmorawon ti osi ventricle.

Fun ojulumo contraindications ni ori ti 4-5 ọdun. Sugbon, ti o ba wulo, ṣe ni isẹ ati finnifinni. O ti wa ni tun ko ṣe abẹ ki o si awon ti o ti bere Organic irreversible ayipada ninu awọn ara ti.

Alaisan ti o Ebstein ká anomaly a ti se awari, ko si mosi le gbe to lara ti 20 years. Wọn iku jẹ maa n lojiji. Ti o ba waye nitori lati fentirikula fibrillation ti awọn ọkàn.

ni isẹ

Nikan nipasẹ abẹ le patapata atunse awọn ti itoju. Ni idi eyi, onisegun so ti o ba ti ṣee ṣe lati se o ni ohun agbalagba ori nitori ti ju kekere ọkàn iwọn ni ikoko.

Ni isẹ ni ošišẹ ti ìmọ-okan abẹ, fun awọn oniwe-o ṣeeṣe ti jo awọn ilana ti cardiopulmonary fori. Excess sutured ìka ti awọn ọtun atrium, ati tricuspid àtọwọdá seams ga soke si ipo kan ti o jẹ sunmo si deede. Ni igba ibi ti yi ni ko ṣee ṣe, o ti wa ni kuro ati ki o rọpo pẹlu kan prosthesis. Eleyi faye gba o lati gbagbe nipa awọn daju wipe awọn alaisan ní Ebstein ká anomaly. Ni agbalagba alaisan le se prosthetics, ṣugbọn awọn ọmọde labẹ 15 ọdun atijọ Rii ṣiṣu àtọwọdá.

Niyen nigba mosi ko koja 2-5%. Awọn iṣeeṣe ti iku da lori iriri ti a okan abẹ, ati lati Igbakeji walẹ. Fere 90% ti alaisan ninu papa ti odun le pada si deede aye.

Pato ifojusi yẹ ki o wa fi fun lati iru alaisan Anesthesiologists. Lẹhin ti gbogbo, o nilo pataki kan ona lati alaisan ti o Ebstein ká anomaly. Ẹya ara ẹrọ ti akuniloorun yẹ ki o wa ni a mo lati dokita. O yẹ ki o wa ni igbe kakiri ni lokan pe titẹ ninu awọn alaisan ni o le wa riru. Nitorina, awọn anesthesiologist diigi rẹ alaisan ati lẹhin abẹ.

orisi ti dentures

Ni ọpọlọpọ igba, lati pinnu bi o ti o yoo wa ni ti gbe jade ni isẹ, o jẹ ṣee ṣe nikan nigbati awọn alaisan jẹ tẹlẹ lori awọn ọna tabili. Ti o ba ti o ti ṣee ṣe lati mu awọn àtọwọdá plasty, ààyò ti ni a fun si yi aṣayan. Ṣugbọn nibẹ ni o wa ipo nigbati awọn prosthesis wa ni ti beere ni alaisan ti o ni Ebstein ká anomaly. Ki a npe ni Oríkĕ àtọwọdá, eyi ti o wulẹ bi a oruka, ni ibamu nipa a sintetiki irọri. Inu ti o jẹ a siseto ti o le ṣi ati ki o pa a npe ni ki-enu-ona. O le jẹ darí tabi ti ibi. Ni igba akọkọ ti irisi ti wa ni ṣe ti a titanium alloy, ati awọn keji le wa ni ṣe ti a àtọwọdá ti a ẹlẹdẹ tabi eda eniyan aisan okan àsopọ seeti.

Nigba ti o ba fi sori ẹrọ a darí àtọwọdá alaisan gbọdọ nigbagbogbo mu awọn oogun, ẹjẹ thinners, ṣugbọn lilẹmọ lati ṣiṣẹ ti o le ṣiṣe to gun. Ibi ẹrọ ni kere ti o tọ.