Ohun ti o jẹ ti iwa ti Fanconi ká dídùn? Okunfa, Àpẹẹrẹ, Okunfa

Yi dídùn a ti akọkọ ṣàpèjúwe nipasẹ a Swiss pediatrician Toni Debré Fanconi, ti o ayẹwo arun na ni a ọmọ ni 1931. Ni yi dokita arun se apejuwe nipa bit, maa fi awọn aisan ati dídùn eroja, ipò ti eyi ti o yẹ ki o wa ni kà glycosuria (glukosi ni niwaju ito) ati albuminuria (hihan ti amuaradagba ninu ito).

Awọn okunfa ti Fanconi dídùn

Ọpọlọpọ igba yi arun ni Atẹle, progressing pẹlú pẹlu ailera miran. Ma ti o ṣẹlẹ wipe Fanconi dídùn ni akọkọ arun ninu apere yi o le ti wa ni ipasẹ ki o si jogun. Awọn idi le jẹ:

• inborn aṣiṣe ti ti iṣelọpọ agbara;
• ti oloro nipa eru awọn irin tabi majele ti oludoti (Makiuri, asiwaju, leti tetracycline);
• hihan èèmọ ati malignancies (yatọ si orisi ti akàn);
• kan ti aipe Vitamin D.

Ma bi dídùn le šẹlẹ bi a complication lẹhin ti Burns tabi diẹ ninu awọn kidirin arun. Fanconi dídùn ni obirin le wa ni ṣẹlẹ nipasẹ hormonal imbalances ti o dide lẹhin ibimọ.

Awọn ifilelẹ ti awọn aami aisan

Àpẹẹrẹ ti awọn dídùn yato ti o da lori awọn ọjọ ori ti awọn alaisan. Fun awọn agbalagba akọkọ ami ti arun egbo ni o wa: nmu Títọnìgbàgbogbo, isan ailera ati irora ninu awọn egungun ati isẹpo. Yi ipa ti wa ni salaye nipa awọn daju wipe awọn arun ni a eda eniyan ńlá aito ti awọn eroja (soda, potasiomu, kalisiomu).

Fanconi dídùn jẹ paapa lewu fun awọn ọmọde, nitori ti o le fa irreversible ibaje si be ti awọn ọmọ oni-iye. Igba ni awọn ọmọ alaisan awọn idagbasoke ti rickets, Kikuru ati underdeveloped isan, ti o jẹ Nitori ti a aini ti pataki ohun alumọni. Awọn eka arun le significantly din awọn ipele ti ajesara ninu awọn ọmọ, ṣiṣe awọn ti o siwaju sii ni ifaragba si arun.

Sibẹsibẹ, awọn egbogi asa pẹlu igba ibi ti alaisan ti o yatọ si ogoro odun, nibẹ wà ko si isẹgun ami ti Fanconi dídùn. Ni idi eyi, awọn ipinnu le wa ni ṣe nikan nipa awọn esi ti ẹjẹ ati ito igbeyewo.

Awọn ọna ti okunfa

Jẹrisi niwaju awọn dídùn ni a alaisan gba pẹlu awọn iranlọwọ ti kan pato yàrá iwadi olomi (ito ati eje), bakanna bi pẹlu iranlọwọ ti awọn X-ray ibewo ti egungun ati isẹpo. Ọpọlọpọ igba, itupale map tọkasi niwaju awọn pathologies ni Biokemisitiri. Fun Fanconi ká dídùn wa ni characterized nipasẹ:

• dinku awọn ipele ti kalisiomu ati irawọ owurọ ninu ẹjẹ;
• o ṣẹ ti awọn ọkọ ọna šiše ni kidirin tubules (eyiti o nyorisi si isonu ti alanine, glycine ati proline);
• ijẹ-acidosis (isalẹ ninu ẹjẹ bicarbonate fojusi).

Fanconi dídùn le ti wa ni ayẹwo pẹlu iranlọwọ ti awọn pataki awọn ẹrọ, gẹgẹ bi awọn X-egungun. Ninu apere yi yẹwo ségesège ati egungun abuku ati extremities bi kan gbogbo. Sibẹsibẹ, ko gbogbo alaisan ni iru aisan, ki yàrá igbeyewo yẹ ki o wa ni kà siwaju sii gbẹkẹle ọna ti wakan ni arun na.

Awọn ọna ti itoju ti arun

Nitori awọn arun fa pataki ibaje si acid-mimọ ati electrolyte iwontunwonsi ninu ara, awọn itọju nwon.Mirza yẹ ki o wa ni Eleto ni atunse awọn wọnyi ifi. Alaisan ti wa ni iwuri lati mu opolopo ti olomi, pataki awọn ounjẹ, eyi ti o gba o laaye lati mu pada awọn ipele ti sonu eroja (kalisiomu ati awọn irawọ owurọ) ati Vitamin D.

Bayi ni o jẹ pataki lati se iyato laarin egbogi ati ti kii-pharmacological itọju ti Fanconi dídùn. Ni igba akọkọ ti Iru wa ni da lori awọn lilo ti ipalemo ti o ni awọn Vitamin D3. Awọn lilo ti yi ẹgbẹ nyorisi si ohun ilosoke ninu awọn akoonu ti irawọ owurọ ati kalisiomu ninu ẹjẹ. Nigbati awọn wọnyi ifi de deede awọn ipele, Vitamin yẹ ki o wa discontinued.

Oògùn-free itọju wa ni da lori onje ailera, eyi ti o ti dinku lati se idinwo awọn lilo ti iyo ati onjẹ ti o fa awọn isonu ti efin amino acids. Nigba ti lile ti pH-iwontunwonsi (acidosis), iru igbese le ko ni le to, ki alaisan ogun afikun gbígba courses.

P ati idena ti arun

Ma Fanconi dídùn wa ni pẹkipẹki ni nkan ṣe pẹlu awọn iṣẹlẹ ti ilolu jẹmọ si Àrùn iṣẹ. Eyi ni a kosile ni awọn fọọmu ti lile ti kidirin parenchyma (pato àsopọ ti o envelops ara). Awọn ayipada le fa hihan pyelonephritis ati kidirin ikuna.

Gbèndéke ọna ninu apere yi wa ni iru si awọn ọna ti ti kii-oògùn itọju: awọn alaisan gbọdọ wa ni nigbagbogbo muduro ni onje akoonu ti awọn eroja ati awọn ohun alumọni.

Niwaju arun yi ni ebi ati ebi ẹgbẹ le fihan awọn oniwe-gbigbe si awọn kékeré iran, nitori Fanconi dídùn - o jẹ a hereditary arun. Ti o ba ti iru ìjápọ wa nitootọ pataki lati se ni-ijinle itupale ti ẹjẹ ati ito ninu awọn ọmọde.

Fanconi dídùn ni aja

Niwon yi arun ni ko ni abajade ti awọn ikolu ti ẹni-kẹta bulọọgi-oganisimu ati awọn virus, lati yẹ wọn lori awọn media ti wa ni ko ṣee ṣe. Awọn dídùn jẹ seese lati wa ni awọn esi ti pathological ailera ti kidinrin ni awọn eniyan. Ati awọn eranko, o jẹ ye ki a kiyesi, o kere ni aja ayẹwo pẹlu aisan yi, ju.

Awọn aye ti iru a dídùn ni aja ti a ayẹwo nigbamii ju awọn ti o baamu eda eniyan arun. Etomọṣo, won wa ni oyimbo iru ni wọn abuda.

Ko gbogbo orisi ti aja fowo nipasẹ yi arun. O ti a ti ri ninu beagles, whippets ati Norwegian Elk aja. Julọ igba ayẹwo nipa veterinarians ni basenji Fanconi dídùn, ọkan ninu awọn Atijọ orisi ti aja.

Ni ikolu ti awọn dídùn lori awọn aja body

Bi awọn jẹ awọn ọran pẹlu awọn ọkunrin, arun kọlù awọn eranko ká kidinrin. Iya awọn ipele ti awọn eroja ninu ẹjẹ ati ninu ito han atubotan si alabọde agbo ati awọn ohun alumọni. aja body bẹrẹ lati ṣe amujade awọn amino acids ati vitamin, pẹlú pẹlu feces, Abajade ni ségesège ti awọn isan ati awọn ara ti.

Pẹ ifihan lati ni arun le ja si lojiji àdánù làìpẹ, gbígbẹ ti eranko, ati paapa ikú. aja isan maa bẹrẹ si atrophy nitori aini ti awọn ti a beere nọmba ti oludoti ninu ẹjẹ, ki awọn alaisan ẹranko ko si ohun to lọwọ.

Àpẹẹrẹ arun dídùn ni aja

Awọn ifilelẹ ti awọn àpẹẹrẹ ti awọn arun yẹ ki o wa ni kà nmu ito gbigbemi, ati bi copious. Animal body gbìyànjú lati mu pada omi iwontunwonsi, eyiti o nyorisi si ohun nfi yẹ paṣipaarọ-ọmọ.

Nigba ti aja bẹrẹ lati padanu àdánù, ani pẹlu ibakan ati ki o lọpọlọpọ ipese. Nibẹ ni irun pipadanu, agbara pipadanu, ati arinbo. Aisan eranko le lero irora ninu awọn isẹpo ati awọn egungun. O ti wa ni noteworthy wipe arun igba j'oba ara ko ni ibẹrẹ ipo ti a aja aye (bi o lodi si ọkunrin kan), sugbon ibikan ni aarin, ni opin awọn aye ọmọ (laarin awọn 5th ati 7th odun). Fun basenji yi ori jẹ paapa lominu ni, nitori diẹ ẹ sii ju 50% ti awọn aja bẹrẹ lati jiya a iru aisan nigba ti fi fun akoko. Nitorina, awọn onihun ti yi ajọbi yẹ ki o wa gidigidi ṣọra ni ibere lati ṣe asọtẹlẹ hihan ti awọn dídùn.

Igbeyewo sibomiiran fun aja dídùn

Yi ibere ti a ti ni idagbasoke nipasẹ sayensi ni Keje 2007. O faye gba o lati da awọn pupọ lodidi fun awọn iṣẹlẹ ti Fanconi dídùn ni aja. Ni yi igbeyewo eranko ni o le wa patapata free lati iṣeeṣe ti arun ni o le wa kan tabi arun gangan ti ngbe lati wa ni fara si o.

Ọpọlọpọ kennels ti o ajọbi aja, ni ninu won Asenali iru ĭrìrĭ ti o fun laaye onra lati gbekele lori awọn akomora kan ti a ti ni ilera puppy. O ti wa ni awon ti awọn ayelujara ni gbogbo database, eyi ti o soju fun awọn aami-ọmọ aja ti awọn orisirisi nurseries ati awọn esi ti awọn igbeyewo ni kọọkan irú.

Awọn Awon Difelopa ti awọn yàrá onínọmbà ni imọran wipe awọn igbeyewo ni ko ohun unambiguous itọkasi ti awọn puppy ká ifihan lati arun. Ṣugbọn, 90% ti awọn obtainable abajade jẹ otitọ.

Awọn eponymous dídùn Wissler-Fanconi

Wissler-Fanconi dídùn ninu awọn ọmọde ni a arun ti o ni o ni ko ibatan si awọn ailment, sísọ ni yi article. Yi Ẹkọ aisan ara le ti wa ni woye ni a ọmọ laarin awọn ọjọ ori ti meta si meje years, biotilejepe nibẹ ni o wa ni akọsilẹ igba ti awọn dídùn, ati ni ohun sẹyìn ori (fere ni ọsẹ akọkọ ti aye).

Yi dídùn a ayẹwo nipa onisegun Wiesler ati Fanconi ni orisirisi awọn igba ati ni orisirisi awọn ẹya ti awọn agbaiye, ti o jẹ idi ti o ni a npe ni, ni awọn orukọ ninu awọn meji onisegun, ko Wissler ká dídùn tabi Fanconi dídùn. Awọn fọto Pipa ni yi article daradara fihan àpẹẹrẹ ti awọn arun, eyun inira aati. Ni afikun, a ọmọ alaisan otutu le wa ni pọ si, ati isẹpo igba bẹrẹ lati ipalara ati wú. Complex itọju je awọn lilo ti egboogi ati salicylates.