Langerhans cell histiocytosis: Awọn okunfa ati itọju

Langerhans ẹyin - funfun ẹjẹ ẹyin ti o wa ni apa ti awọn ma eto ati ni deede ipo mu ohun pataki ipa ni bo ara lodi si awọn virus, kokoro arun ati awọn miiran ipalara microorganisms. Wọn ti wa ni ri ni awọn awọ-ara, omi-ara apa, Ọlọ, ọra inu egungun ati ẹdọforo.

Ohun ti o Langerhans cell histiocytosis?

Ni yi arun, eyi ti a mo bi histiocytosis X, Langerhan ẹyin bẹrẹ lati proliferate ni pathological asekale. Dipo ti bo ara, ti o tobi awọn ifọkansi ti awọn wọnyi ẹyin ni ipa awọn iyege ti tissues ati paapa pa wọn run. Julọ igba jiya lati awọn egungun, ẹdọforo ati ẹdọ. Biotilejepe yi alagbeka afikun ni o ni Elo ni wọpọ pẹlu akàn, julọ oluwadi ko ba gbagbo histiocytosis X fọọmu ti akàn. Awọn ifilelẹ ti awọn differentiating ẹya-ara ni yi o tọ, mọ awọn deede be ti ibinu ẹyin ati awọn nikan isoro ni wọn onikiakia idagba. Lọwọlọwọ, Langerhans cell histiocytosis (ninu awọn ọmọde, o yẹ ki o wa woye, o jẹ diẹ wọpọ ju ni agbalagba) ti wa ni mọ arun ti ma n, nipa eyiti ma ẹyin isodipupo ju ni kiakia ki o si fa iredodo ati ibaje si agbegbe àsopọ.

Yi arun ni anfani lati se agbekale ni eyikeyi ara ti ara ati ki o ni eyikeyi eto ara eniyan. O le ani waye ni orisirisi ti o yatọ agbegbe nigbakannaa. Ni ọpọlọpọ igba, sibẹsibẹ, awọn Ẹkọ aisan ara ni ipa lori ọpọ awọn ọna šiše ti awọn ara nikan ni awọn ọmọde labẹ odun meji ti ọjọ ori. Solitary awọn egbo ti wa ni ri ninu mejeji ọmọde ati awọn agbalagba.

idi

O ti wa ni ṣi aimọ idi ti o wa ni iru kan Ẹkọ aisan ara. Sibẹsibẹ, sayensi ti lojutu lori ijerisi ninu awọn wọnyi ilewq: julọ seese a irú ti arinrin ọrọ ni ayika, o ṣee a gbogun ti ikolu ti yoo fun iwuri si awọn idagbasoke ti ségesège nfa excessively intense lenu nipa awọn ma. Sibẹsibẹ, awọn taara orisun ti ni arun ni akoko koko ọrọ si idanimọ. Ọkan mọ akiyesi ni awon: fere gbogbo alaisan pẹlu etiile arun ninu awọn ẹdọfóró ni o wa lọwọ tabi tele siga taba. Ṣugbọn, paapa ti o ba ibi-pinpin siga ni awujo jẹ gidigidi toje Langerhans histiocytosis. Awọn idi ni awọn lilo ti siga ninu akojọ awọn ewu okunfa bi ko, nitori ti o jẹ igba ẹya aisan ati ki o ko ni ipa ni ẹdọforo. Awọn seese ilewq ni wipe awọn odi ipa ti siga woye afikun ti Langerhans ẹyin ni alaisan pẹlu kan toje atilẹba ohun ti pinnu predisposition si o. Ni ibamu si miran yii, awọn root fa ti arun wa da ni dibaj ma eto ségesège.

itankale

Kà a arun jẹ toje ati ki o waye ninu nipa ọkan irú fun 250 ẹgbẹrun ọmọ ati ọkan irú fun milionu agbalagba. Biotilejepe awọn aisan le waye ni eyikeyi ori, ti o julọ igba ayẹwo ninu awọn ọmọde ati awon odo, ati 70% ti awọn igba waye ni idamo histiocytosis ori to 17 years. Ni awọn àbíkẹyìn ori ẹgbẹ ti alaisan, statistiki jinde ni ori lati ọkan si mẹta ọdun.

fọọmu ti ni arun

Langerhans cell histiocytosis ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba je 3 fọọmu tẹlẹ kà ominira pathologies. O eosinophilic granuloma, Henda arun - Shyullera - Christian arun ati Letterer - Siwa.

aisan

Arun le farahan ara nipa awọn ẹya wọnyi:

• jubẹẹlo irora ati wiwu ninu awọn egungun, paapa ni apa rẹ tabi ẹsẹ;
• a kiraki ni egungun, paapa ti o ba ti wa ni ko bere nipa kan ti ara ẹni ipalara tabi bere nipa a ina, diẹ fe;
• Ti o tobi ela laarin eyin ni igba ibi ti awọn Langerhans cell histiocytosis ninu awọn ọmọde ti tan si awọn egungun ti awọn bakan;
• eti ikolu tabi eti isun, ti o ba ni arun ti fowo egungun agbárí sunmọ eti;
• awọ-ara sisu preferentially etiile lori awọn buttocks tabi awọn scalp;
• lymphadenopathy;
• ẹdọ gbooro, eyi ti o ni awọn igba miiran le wa ni de pelu ami ti eto ara alailoye (Yellowing ti awọn awọ ara ati oju (jaundice) tabi pathological ikojọpọ ti ito ninu ikun - ascites);
• exophthalmos - awọn nipo ti awọn eyeball siwaju nitori histiocytosis pẹlu awọn isọdibilẹ ti awọn oju;
• aile mi kanlẹ ati Ikọaláìdúró, ẹdọfóró pẹlu awọn egbo;
• o lọra idagbasoke ati nmu Títọnìgbàgbogbo nitori hormonal kuro.

Kere wọpọ àpẹẹrẹ ti awọn arun ni o wa:

• iba;
• àdánù làìpẹ;
• irritability;
• ailagbara lati mu awọn àdánù ki o si pa awọn ara ni apẹrẹ.

àyẹwò

Niwon Langerhans cell histiocytosis (Photo manifestations arun yi ni ko kan lẹwa oju) jẹ oyimbo toje ati ni kosile nipa aisan ti o wa ni awọn iṣọrọ ro fun awọn àpẹẹrẹ ti ọpọlọpọ awọn miiran arun, okunfa igba ni eka ati ki o gba akoko. Ti o ni idi kan dokita yoo seese beere ibeere jẹmọ si miiran arun to siwaju sii fe iyatọ awọn ti a ti pinnu histiocytosis.

Awọn jc aisan iwadi ni a deede ti ara ibewo, ninu eyi ti awọn dokita assesses awọn ìwò ilera ati ki o sanwo pato ifojusi si awon agbegbe ibi ti awọn àpẹẹrẹ ti arun han. Ti o ba ti awọn alaisan ní ìrírí irora ninu egungun tabi complains ti wiwu ninu awọn egungun, awọn dokita le juwe a boṣewa X-egungun ati egungun scintigraphy. X-egungun fi han egugun ìka ti a npe ni lytic egbo, ati scintigraphy yoo mọ awọn agbegbe ti ipalara ibi ti awọn egungun ominira gbìyànjú láti bọsipọ.

Ọna se isiro Tomography (CT) lo ninu awọn iwadi ti awọn pada ati awọn pelvis ni igba ibi ti awọn ologun ti fura pe o jẹ nibẹ ni o le wa sokoto ti iparun awọn ayipada. Nigba ti aisan ti itọkasi ti ẹdọ alailoye, yoo nilo ẹjẹ igbeyewo. Ti o ba ti nibẹ ni o wa ami ti ẹdọfóró bibajẹ, tabi ni igba ibi ti a pataki lori igba ti awọn ni ibẹrẹ egbogi ibewo ti fura pe Langerhans histiocytosis le fi o ni ẹdọforo, juwe X-egungun tabi se isiro tomography ti awọn àyà. CT ọlọjẹ ti ori ošišẹ ti lati se ayẹwo awọn ipinle ti awọn ọpọlọ. Awọn titun visualizing ọna ẹrọ, ọsin (positron njade lara tomography) tun le jẹ wulo.

Ti o ba ti o ba fura a Langerhans cell histiocytosis ninu awọn ọmọde (wo awọn fọto. Ni ibere ti awọn article) ayẹwo iṣu-ara le jẹ pataki, bi yi ni awọn nikan ni ọna lati jẹrisi presumptive okunfa. Ni yi ilana, awọn dokita yọ kekere kan ayẹwo ti seeli tabi egungun lati wa ni iwadi ni yàrá. Ni ọpọlọpọ igba, a ayẹwo ti ti ibi awọn ohun elo ti wa ni fa jade lati agbegbe ibi ti taara etiile Langerhans cell histiocytosis: egungun, ara ati omi-ara apa. Ẹjẹ igbeyewo le ran mọ boya awọn ọra inu egungun ti wa ni yoo kan.

iye

O ti wa ni soro lati ṣe asọtẹlẹ bi o ni kiakia ni arun ati bi o ti yoo farahan ara. Ni diẹ ninu awọn igba miran, awọn Ẹkọ aisan ara disappears nipa ara ati ki o ko ko beere egbogi intervention. Eleyi waye nigbati o ṣẹ ti wa ni etiile ninu ọkan agbegbe (ni egungun tabi ara), tabi nigbati a tele pẹlu ẹdọfóró ibaje ceases lati consume siga. Sugbon, o tun ṣẹlẹ wipe ni arun na jẹ buburu; iku le ti wa ni ti anro ni awon igba nigba ti ikojọpọ ti abnormally proliferating ẹyin ti wa ni bàa ni akoko kanna nọmba kan ti o yatọ si ara ti tabi ara awọn ẹya ara. Awọn ipinle ti ilera ti awọn tele bẹrẹ lati mu nikan nigbati quitting.

idena

Niwon awọn fa ti lile si maa wa a adiitu, ki jina nibẹ ni ko si munadoko idena igbese. Sibẹsibẹ, fun wipe ẹdọforo ti wa ni fowo nikan ni egeb lati mu siga siga, fifun ni soke ohun afẹsodi le ri bi a gbèndéke histiocytosis etiile ninu ẹdọforo.

itọju

Ti o ba ti awọn alaisan ni o ni a timo okunfa ti "histiocytosis ti Langerhans ẹyin", awọn itọju yoo dale lori idibajẹ ati iye ti awọn csin.

Ti o ba ti abnormality ti wa ni ri ni nikan kan eto ti ara, dokita yoo juwe corticosteroids, ni pato "Prednisolone". Afikun ohun ti, o le ni lati faragba a papa ti kimoterapi. Ni afikun, awọn tókàn agbegbe ti egungun kuro nipa curettage - haruna. Ti o ba ti pathologically accrescent ẹyin ti wa ni ogidi ninu ọkan agbegbe ti awọ-ara, arun le ti wa ni si bojuto nipa ibora ti tókàn agbegbe nitrogen eweko - kimoterapi oluranlowo. O ti wa ni tun lo "Methotrexate". Radiotherapy ti wa ni nṣakoso ni igba ibi ti awọn egungun arun (e.g., ni oke ni ẹsẹ tabi ni awọn ọpa ẹhin) yori si weakening ti gbogbo egungun ajeku. Musculo-ṣiṣu abẹ lori awọn ọpa ẹhin - seeli - ti wa ni niyanju nigbati egungun aisedeede ninu awọn obo ekun.

Ṣakopọ (letoleto) Langerhans cell histiocytosis - a Elo diẹ pataki majemu. Fun itoju ti kimoterapi le tun ti wa ni gbẹyin, sibẹsibẹ, awọn oniwe-ndin ti wa ni ni riro dinku akawe si ailera pẹlu nikan ọgbẹ. Biotilejepe amoye ayewo ndin ti ọpọlọpọ awọn oògùn, ti aipe egbogi itoju ti ko sibẹsibẹ a ti ri. Ṣugbọn, ni ibere lati se atẹle awọn idagbasoke ti ni arun rẹ dokita ki o le juwe ọkan ninu awọn wọnyi ọna:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Ni awọn igba miiran, onisegun so ẹdọ abe, ọra inu egungun, tabi ẹdọfóró, ṣugbọn laarin oluwadi ipohunpo lori awọn ti aipe eto ise abe ni alaisan pẹlu histiocytosis ti ko sibẹsibẹ a ti ami.

Nigba ti lati ri dokita?

Jẹ daju lati kan si rẹ jc itoju pediatrician ti o ba ti o ba fura Langerhans cell histiocytosis ninu awọn ọmọde. Ocular àpẹẹrẹ, irora tabi wiwu ni awọn egungun, onibaje ara rashes ni o wa ni àpẹẹrẹ ti yi toje arun. Ti o ba ti eyikeyi ninu awọn aisan tabi Ẹkọ aisan ara ni agbalagba yẹ ki o Jọwọ kan si dọkita.