Cystic fibirosis ni a ọmọ: ami, àpẹẹrẹ, itoju

Ọkan ninu awọn julọ ni ibigbogbo arun ti o ti wa jogun ni cystic fibirosis. Ọmọ yi ni pathogenic ikoko ti o nyorisi si idalọwọduro ti awọn ti ounjẹ ngba, ti atẹgun eto. Characteristically, arun jẹ kan onibaje ati igba j'oba ara, ti o ba awọn mejeeji obi ni kan pato ni alebu awọn pupọ. Ti o ba ti a ojula pẹlu kan iyipada ni nikan ọkan ninu awọn obi, awọn ọmọ wẹwẹ yoo ko jogún ni arun na. Maa, cystic fibirosis ti wa ni ayẹwo ni akọkọ odun ti aye (tabi paapa ni inu).

Awọn itan ti awọn arun

Cystic fibirosis ninu awọn ọmọde ndagba nitori idalọwọduro ti awọn be ti akaşu-7 (rẹ li ejika rẹ). Ni idi eyi, awọn mucus ninu ara di diẹ viscous. O ti wa ni mo wipe ikoko ti yi iru ti wa ni bo nipasẹ fere gbogbo awọn ti abẹnu ara ti. Nitori lati yi dada ti wa ni moistened wọn, ki o si wa ẹnyin ya, afikun mucus Fọ o. Ṣugbọn ti o ba ti o ba ṣẹlẹ lati jamba, awọn viscous yomijade stagnates accumulates. Ni iru ohun ayika, ati pathogenic microorganisms isodipupo, yori si yẹ ikolu. Paradà fowo ara ti awọn ti ngbe ounjẹ eto, awọn oni-iya lati aini ti atẹgun. Fun igba akọkọ awọn ọmọ ti cystic fibirosis ti a sapejuwe ninu 1938 nipa D. Anderson. Titi ti akoko, kan ti o tobi nọmba ti awọn ọmọ ku lati pneumonia ati awọn miiran arun ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ cystic fibirosis. Alaye siwaju sii nipa arun emerged ni awọn pẹ ifoya. Fere gbogbo ogun olùgbé ti wa aye - awọn ti ngbe ti awọn cystic fibirosis pupọ mutating. Yi bajẹ ti ko ba jẹmọ si buburu isesi ti awọn obi nigba lori, pẹlu mu oloro. Tun lori awọn oniwe-niwaju ko ni ni ipa ni unfavorable abemi ti itoju. Nwọn si jiya lati kanna mejeji omobirin ati omokunrin.

fọọmu ti cystic fibirosis

Arun le ni meta ipilẹ ni nitobi.

• Ni igba akọkọ ti ọkan - ẹdọfóró. Ti o ba waye ni to 15-20% ti awọn nọmba ti gbogbo igba. Characterized nipasẹ awọn daju wipe awọn bronchi di clogged pẹlu nipọn mucus. Lẹhin ti awọn akoko, ti won wa ni anfani lati patapata clogged. Awọn ikoko si di ẹya o tayọ ibisi ilẹ fun kokoro arun ati germs. Lori akoko, awọn ẹdọfóró àsopọ kü, di lile. Cysts han. Siwaju ise ni ẹdọforo nikan deteriorates. A eniyan le ku lati suffocation.
• Cystic fibirosis, a ọmọ le ni, ati awọn oporoku fọọmu. Ni yi disrupted ti ngbe ounjẹ eto, ounje wa ni ibi ti digested. Iru majemu fa awọn idagbasoke ti àtọgbẹ, peptic ulcer, ẹdọ cirrhosis ati bẹ bẹ lori. N. O ti wa ni ri ni 5% ti awọn igba miran.
• Awọn wọpọ fọọmu - adalu. O ti wa ni ayẹwo ni 75% ti alaisan pẹlu yi jiini arun.
• Gan toje (nipa 1%) ba waye, ati awọn pọnran-fọọmu.

Cystic fibirosis ti awọn ẹdọforo ninu awọn ọmọde

Yi fọọmu ti ni arun ti wa ni igba tọka si bi awọn ti atẹgun. Maa, awọn aisan ti wa ni fi ninu ikoko lẹsẹkẹsẹ. Cystic fibirosis ti awọn ẹdọforo ninu awọn ọmọde ni o ni aisan iru Ikọaláìdúró, gbogbo ailera, bia ara. Lori akoko, ti mu dara Ikọaláìdúró, o ti wa ni de nipasẹ awọn Tu ti a nipọn mucus. Baje gaasi gbigbe sii lakọkọ. Le thicken awọn italolobo ti awọn ika ọwọ rẹ. Igba ọmọde pẹlu cystic fibirosis, ati na lati pneumonia, eyi ti o ba waye ninu a iṣẹtọ àìdá. atẹgun àsopọ fowo purulent igbona. Pneumonia di onibaje. Boya awọn afikun ti àsopọ ninu ẹdọforo. Lori akoko, nibẹ ni o wa igba hihan "ẹdọforo ọkàn".

Ẹdọforo cystic fibirosis àpẹẹrẹ ninu awọn ọmọde ati agbalagba ni iru: zemlyanistogo ara awọ, awọn àyà n ni bochkopodobnuyu apẹrẹ dibajẹ ìka rẹ. Bakannaa, nibẹ ni aile mi kanlẹ ani ni isinmi. Nitori awọn idinku ti yanilenu ati dinku àdánù ti awọn alaisan. Sibẹsibẹ, aisan le han Elo nigbamii. Eleyi jẹ - kan diẹ ọjo fọọmu fun awọn alaisan.

Ipele cystic fibirosis ẹdọfóró sisan

Nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn ipo ti ni arun dajudaju.

1. Ni igba akọkọ ti ipele ti wa ni characterized nipasẹ hihan Ikọaláìdúró, maa gbẹ ati lai sputum. ati aile mi kanlẹ le ṣẹlẹ ni awọn igba miiran. A pataki ẹya-ara ti yi ipele ni wipe o le ṣiṣe ni ani a ọdun diẹ (soke to 10).
2. Awọn ipele keji - ni awọn farahan ti anm ni onibaje fọọmu, awọn ayipada ninu awọn phalanges. Han ipin ikọ. Eleyi ìyí ti aisan tun na oyimbo kan gun akoko - soke si 15 years.
3. Ninu awọn kẹta ipele ilolu se agbekale. Ti di ẹdọfóró àsopọ, cysts han. Lodi si yi lẹhin, o jẹ ijiya ati awọn ọkàn. Iye ti awọn akoko ti aisan - 3-5 years.
4. Awọn kẹrin ipele (kan diẹ osu) ti wa ni characterized nipa ohun lalailopinpin eru ijatil ti awọn ti atẹgun eto, ọkàn rẹ. Awọn abajade jẹ maa n buburu.

Àpẹẹrẹ ti oporoku cystic fibirosis

Yi fọọmu ti ni arun characterized nipa a ikuna ninu awọn ti ngbe ounjẹ eto. Oporoku cystic fibirosis ni a ọmọ gan kedere j'oba ara ni akoko ti ọm. Ni idi eyi, nibẹ ni ko dara gbigba ti fats, awọn ọlọjẹ (carbohydrates ti wa ni digested die-die dara). Nitori awọn idagbasoke ti awọn ilana ti ibajẹ ninu awọn ikun ti wa ni akoso majele ti orisirisi agbo ogun, swells Ìyọnu. A significant nọmba ti ifun agbeka mu. Ti o ba ti ayẹwo pẹlu "cystic fibirosis" (enteric fọọmu) ni awọn ọmọ le tun ni iriri rectal prolapse. Igba alaisan kerora ti gbẹ ẹnu. Utrudnyaetsya gbigba gbẹ ounje. Pẹlu siwaju lilọsiwaju ti arun wa ni dinku body àdánù.

Arun ti wa ni tun characterized polyhypovitaminosis niwon nitori lẹsẹsẹ isoro body ko si vitamin fere gbogbo awọn ẹgbẹ. Bi ofin, awọn isan padanu ti won orin, awọ ara di kere rirọ. Ọkan diẹ ti iwa ami ti cystic fibirosis ninu awọn ọmọde (oporoku Iru) - awọn irora ti a yatọ si iseda ninu ikun. Lori akoko, o le jẹ, ki o si peptic ulcer arun, ati àtọgbẹ (wiwaba fọọmu). Arun ni ipa lori awọn kidinrin, ẹdọ. Ti o ba ti lù nipasẹ awọn ẹdọ, alaga di dudu. Majele akojo ninu ara ati ki o de ọdọ awọn ẹjẹ si awọn ọpọlọ. Won ni a odi ipa lori nafu ẹyin, se agbekale encephalopathy. Tun takantakan si awọn mimu ilosoke ninu Ọlọ oporoku cystic fibirosis ninu awọn ọmọde. Photography pathologically dà ifun (ni agbelebu apakan) ti wa ni han ni isalẹ.

Adalu fọọmu ti ni arun

Iru yi ti arun wa ni characterized nipa ami ti awọn mejeeji inhalational ati oporoku. Ojo melo, finnifinni woye sii loorekoore ati ki o pẹ pneumonia, anm. Ni fere gbogbo igba, ati Ikọaláìdúró ni bayi. Ni afikun, adalu cystic fibirosis ninu awọn ọmọde ni de pelu bloating, otita jẹ maa n kan omi, awọn oniwe-awọ wa ni ewe. Nibẹ ni a ibamu ti idibajẹ ti ni arun lati akoko nigbati awọn aami aisan akọkọ han. Gbogbo, ti o ba ti akọkọ ami ti wa ni-ri ni ohun kutukutu ọjọ ori, asọtẹlẹ jẹ ohun unfavorable.

mẹkoniọmu ileus

Cystic fibirosis mu ilosoke ninu iki ti awọn oni-asiri, pẹlu mẹkoniọmu - atilẹba àpótí ìtìsẹ ninu awọn ọmọde. Eleyi a mu abajade ninu awọn blockage ati Ifun. Yi fọọmu ti ni arun waye ni ibi nigba ti mẹkoniọmu ko ni kuro. Awọn ọmọ di restless, igba regurgitates (ani pẹlu bile impurities). Siwaju nibẹ ni bloating, awọ ara di bia. Siwaju arun sisan iranlọwọ lati rii daju wipe awọn ọmọ ikoko significantly din motor aṣayan iṣẹ-ṣiṣe (ti o ba ko o duro). Awọn idi fun yi majemu jẹ awọn isansa ti trypsin. Mẹkoniọmu ileus jẹ ohun lewu ati ki o nbeere ise intervention.

okunfa ti arun

Okunfa ti cystic fibirosis ninu awọn ọmọde pẹlu waworan fun hereditary ati aisedeedee inu oyun. Bakannaa, ẹjẹ igbeyewo, ito ati sputum yosita. Onirin ati coprogram. O faye gba o lati mọ niwaju inclusions ti sanra ninu awọn feces ti awọn ọmọ. Iwadi ati atẹgun eto (radiography, bronchography, bronchoscopy). Pataki ati spirometry, bi o ti gba lati se akojopo awọn iṣẹ-ṣiṣe ipinle ti ẹdọforo. Ti o ba ti o ba fura a cystic fibirosis (àpẹẹrẹ ninu awọn ọmọde le ko farahan ara) se jiini iwadi. Ti won ran fi idi awọn niwaju kan pupọ iyipada ti o jẹ lodidi fun awọn secretory aṣayan iṣẹ ti awọn oni-iye. Omo tuntun omo tuntun waworan ni ošišẹ (trypsin fojusi ti wa ni yẹwo ni a dahùn o ẹjẹ awọn iranran). O ti wa ni ti alaye to ati awọn lagun igbeyewo. Ti o ba ti ikoko fi han soda ions, chlorine ni ẹya pọ si iye, o jẹ ṣee ṣe lati sọrọ ti aye ti ni arun pẹlu kan to ga iṣeeṣe. Ti o ba ti obinrin kan, ninu eyi ti ebi wà eniyan pẹlu kan okunfa ti "cystic fibirosis", reti a ọmọ, awọn onisegun so lati wo awọn omira lori awọn ọjọ ori ti nipa 18-20 ọsẹ.

itoju ti cystic fibirosis

O ti wa ni ye ki a kiyesi wipe lati gba bikòße ti ni arun na jẹ soro. Sibẹsibẹ, ailera le significantly mu awọn didara ti aye ati awọn oniwe-iye. Tẹlẹ, ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu a iru okunfa ti ku ṣaaju ki o to awọn ọjọ ori ti 20 years. Bayi, sibẹsibẹ, pẹlu to dara ati ti akoko itọju le gbe significantly to gun. Oporoku fọọmu nilo pataki kan onje. Food yẹ ki o wa ọlọrọ ni amuaradagba (eja, eyin). Afikun ohun ti a yàn ati eka vitamin. Tun beere gbigba ensaemusi ( "Creon", "pantsitrat", "okùn" et al.). O ti wa ni ye ki a kiyesi wipe awon oloro yẹ ki o wa ni ya jakejado aye re. O daju wipe awọn itọju yoo fun awọn esi yoo fihan normalization ti otita, àdánù làìpẹ ati aini ti ani awọn oniwe-idagba. Inu irora farasin, ati ninu awọn feces ti wa ni ko-ri ifisi ti sanra.

Nigba ti ẹdọforo oògùn fọọmu ti ni arun wa ni ti nilo ti yoo dẹrọ liquefaction ti sputum ati ti dagbasoke pada iṣẹ ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). O ti wa ni pataki ninu awọn itọju ti ẹdọforo cystic fibirosis lati se awọn idagbasoke ti àkóràn sii lakọkọ ni ẹdọforo. Ti o dara ipa ati pataki kan mimi awọn adaṣe. O yẹ ki o wa ṣe deede. Fun awọn itọju le ti wa ni nṣakoso ati egboogi. Gbagbe nipa arun na fun akude akoko ran iru kan yori ọna, bi awọn abe ti ẹdọforo. Sibẹsibẹ, o ni o ni awọn oniwe-drawbacks: awọn ewu ti ijusile, awọn isakoso ti oloro ti dojuti awọn ma. Ni afikun, awọn alaisan yẹ ki o wa ni idi ti o dara ti ara majemu. Julọ ti awọn wọnyi transplants ošišẹ ti odi.

Iṣeduro ṣe fun awọn alaisan pẹlu cystic fibirosis

Onisegun strongly iṣeduro wipe ki alaisan pẹlu yi okunfa lati ṣe akoko vaccinations lodi si whooping Ikọaláìdúró, ati iru arun. O ṣe pataki lati se imukuro o pọju allergens: ọsin dander, awọn irọri ati márún lati kan eye iye. O ti tun muna leewọ to palolo siga. Iru a okunfa nilo a spa itoju ti awọn ọmọde. Ti o ba ti ìyí ti idibajẹ ti ni arun ni ko lominu ni, awọn ọmọ deede si ile-iwe, idaraya ni aṣalẹ, ni o ni kan iṣẹtọ lọwọ igbesi aye. Itoju ti cystic fibirosis ni ọmọ ọdún labẹ odun kan je awọn lilo ti pataki apapo (Dietta Afikun, Dietta Plus). Ni afikun, awọn ye lati mu ati ki o kan nikan iwọn lilo ti 1,5 igba. Afikun ohun ti a ṣe sinu awọn ọmọ onje jẹ kan kekere iye ti iyọ (eyi ni ibaraẹnisọrọ ninu ooru).

Pataki ifojusi yẹ ki o jẹ alaisan akojọ. O yẹ ki o wa ọlọrọ ni sanra (ipara, bota, eran) bi awọn gbigba ti awọn eroja ṣẹ. Mimu tun nilo lọpọlọpọ. O ti wa ni tọ leti wipe mu henensiamu ipalemo beere ojoojumo. Ni afikun si awọn ipilẹ itọju le ṣee lo, ati ti ibile ailera. Sise expectoration ewebe bi marshmallow, iya-ati-stepmother. Ti o dara ipa lori awọn ti ngbe ounjẹ eto ni a dandelion, elecampane. Ati awọn ibaraẹnisọrọ epo ti lo fun inhalations (Lafenda, Basil, hissopu). Tun wulo ati fortifying awọn ọja gẹgẹbi oyin.

àsọtẹlẹ

Ni anu, awọn aye expectancy fun a fi fun okunfa ni ko gidigidi ga. Lori apapọ, alaisan gbe fun nipa 30 years (ni Russia), tabi soke si 40 tabi diẹ ẹ sii (odi). Sibẹsibẹ, ti akoko okunfa ati itọju to dara significantly mu awọn alaisan ká majemu. Awọn julọ unfavorable piroginosis - ni ibẹrẹ manifestations of cystic fibirosis (ni ọwọ). Sugbon o ti wa ni mo ati ki o kan irú ibi ti a alaisan pẹlu iru arun gbé fun diẹ ẹ sii ju 70 years. Eleyi iyato ninu aye expectancy ni Russia ati awọn miiran awọn orilẹ-ede nitori awọn owo aspect. Okeokun alaisan gba aye-gun support ti ipinle. Nitori lati yi ti won le ja a deede aye, lati ko eko, lati ṣẹda a ebi ati ni awọn ọmọde. Ṣugbọn Russia ko le to pese alaisan pẹlu pataki oogun (ki o si yi henensiamu ipalemo, ati ki o pataki egboogi, ati mucolytics). Nikan kan lopin nọmba ti awọn ọmọ gba free egbogi itoju ati ki o pataki gbígba. Alaisan gbe ni pataki kan iroyin ti gbogbo aye. Lati ifesi awọn iṣẹlẹ ti iru kan arun yẹ ki o kan geneticist ni miiran ipele ti oyun igbogun.

Àkóbá awọn italolobo fun awọn obi

A Pupo ti jẹ ti a še lati se atileyin obi ti ọmọ iya lati cystic fibirosis. Akọkọ ti gbogbo, ma ko ijaaya. A nilo lati gba bi Elo alaye nipa arun ni ibere lati fe ni ran awọn ọmọ lati bori awọn oniwe-gaju. O ṣe pataki lati nigbagbogbo leti rẹ ti rẹ ife.

Arun significantly yoo ni ipa lori ko nikan ni ti ara majemu, sugbon tun to diẹ ninu awọn iye lori ẹdun. Nitorina, awọn isoro ko le wa ni yee (sibẹsibẹ, ti won ba wa bayi ati ninu awọn dàgbà ti ni ilera ọmọ). Diẹ ninu awọn ifọwọyi le ti wa ni gbẹkẹle lati gbe jade ati awọn àbíkẹyìn alaisan. Amoye so wipe nigba ti ọmọ ma ko nikan kọ wọn aisan, sugbon o tun mu itoju ti ara wọn, Elo dara inú.

Obi ko lero nikan ninu igbejako cystic fibirosis, o nilo lati ṣe ibasọrọ pẹlu awọn idile wọn, ti o ti wa ni dojuko pẹlu a iru isoro. O le ṣee ṣe ati ki o pataki Internet apero. Nibẹ ni a pupo ti owo, won le tan si awọn mejeeji àkóbá ati owo iranlowo. O ṣe pataki lati ranti wipe iru a okunfa - ko gbolohun ọrọ. Ọpọlọpọ awọn olokiki eniyan na lati awọn jiini arun, sugbon eyi ti ko duro wọn se aseyori ninu aye. Singer Gregory Lemarchal, apanilerin osere Bob Flanagan (gbé soke si 43 years) - awọn wọnyi wa ni o kan awon apere ti bi o lati gbe ati ki o dagba pẹlu iru kan okunfa. Ni afikun, oogun ko ni duro si tun: a agbaye iwadi waiye on pupọ ailera ti cystic fibirosis ni United States. Ti o ba ti, sibẹsibẹ, lati bawa pẹlu wọn emotions soro, o le ma wá iranlọwọ lati a saikolojisiti.