Peroxisome iṣẹ. Zellweger dídùn

Loni ti a pe o lati ro peroxisome iṣẹ. Ohun ti iye ti won ni ninu agọ ẹyẹ? a tun san ifojusi si ohun ti awọn arun le ṣee wa-ri pẹlu awọn iranlọwọ ti yi organelle.

Tẹlẹ ninu Àkọsọ, o jẹ wipe ko awọn peroxisomes - o organelles. Awọn alagbeka, ni Tan, ti wa ni ara ti ẹya ti iyalẹnu fafa onise ti gbogbo awọn ti yí wa. Ani eniyan ti wa ni kq ti ẹyin, ti eyi ti o wa ni o wa kan gan tobi nọmba. Ati awọn cell ni ṣe soke ti ani kere awọn ẹya ara, sugbon ti won gba rẹ lati ja ohun ominira aye, ti o ni, lati iparapọ ki o si ṣẹda eka ẹya jẹ ko wulo. Ohun apẹẹrẹ ti yi ni awọn alinisoro nikan-ni nfa eda, eyi ti o jasi gbọ ni isedale eko ni ile-iwe.

Ṣaaju ki a akojö ki o si apejuwe awọn peroxisome iṣẹ, a nilo lati ni oye ohun ti o jẹ ati bi wọn ti ṣiṣẹ.

peroxisomes

Awọn wọnyi ni organelles han bi aami vacuoles, won iwọn ni isalẹ 1.5 micron. Peroxisome ti yika nipasẹ kan tinrin awo, ati awọn ti o ya awọn microgranules inu, lati ti abẹnu ayika ti gbogbo sẹẹli. Ohun ti a le ri laarin awọn organelle? Nibẹ ni awọn mojuto, o ti wa ni tun npe ni nucleoid. O ti wa ni pataki lati ni oye ti o daju wipe yi apakan ti peroxisomes ko ni ibatan si awọn iparun be tabi nucleoid kokoro arun. Maa ko adaru wọnyi agbekale. ati awọn ti o jẹ igba ki awọn-ri ẹya mimicking kirisita nucleoid ibi kan. Wọn ti wa ni akoso fibrils ati Falopiani. Mojuto ti yi organelle niya lati awọn peroxisomes, uratoksidoza ti o wa laarin o. Eleyi jẹ ọkan ninu awọn ensaemusi. Bayi a fi eto lati ro ti peroxisome iṣẹ ni awọn sẹẹli. Sugbon ki o to pe, a jo wo ni be.

be

Bayi a yoo so fun ohun ti peroxisomes, be ati awọn iṣẹ (wo tabili) yoo tun ti wa ni kà nipa wa. Lati bẹrẹ pẹlu a fi fun a visual iranlowo ni awọn fọọmu ti a tabili. Next, kọ jade ninu awọn apejuwe awọn be ati iṣẹ ti peroxisomes. Awọn tabili le ti wa ni da nipa wa, ṣugbọn to o lati ṣe akiyesi wipe awọn peroxisome matrix ati ki o oriširiši ti a Nucleotide.

Matrix 15 ni a peroxisome ensaemusi. Jẹ ká wo ni diẹ ninu awọn. Fifi awọn pataki ti wọn ti wa:

• peroxidase;
• catalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ati ohun ti iṣẹ ki o si ṣe a Nucleotide? Awọn oniwe-ipa ni lati condense awon kanna ensaemusi. Jẹ ká wo si awọn ilana ti lara peraksisom. Wọn ti egbọn lati EPS, ki a le so pe awọn agbegbe ti gbóògì ti yi organelle - a CSE. Ensaemusi ti wa ni produced ni:

• EPS;
• hyaloplasm.

Nibi ti o jẹ pataki lati salaye o daju wipe awọn awo, bi o tilẹ tinrin, sugbon o ko ni penetrate ani awọn ions ati ki o kan kekere molikula àdánù sobsitireti. Bayi a le ro awọn iṣẹ ti peroxisomes. Outset yi organelle o jẹ ti awọn nla pataki fun awọn sẹẹli.

awọn iṣẹ

Peroxisome iṣẹ ni o wa bi wọnyi:

• ifoyina ti Organic oludoti;
• ọra acid ifoyina;
• biosynthesis plasmalogens;
• isoprenoid biosynthesis ninu eranko;
• biosynthesis ti idaabobo;
• NDR2 amuaradagba isọdibilẹ;
• ilana ti letoleto iredodo;
• iranlowo ni awọn ilana ti respiration ni ọgbin ẹyin, ki o si bẹ lori.

Yi akojọ jẹ gidigidi gun, nitori diẹ ninu awọn iṣẹ ti wa ni ko sibẹsibẹ ni kikun gbọye. Bayi ti a nse kekere kan diẹ sii lati soro nipa amuaradagba kolaginni. O ṣe pataki lati mo wipe awon organelles ni awọn ẹya ara gẹgẹbi:

• DNA;
• ribosome.

Accordingly, awọn amuaradagba kolaginni waye ninu awọn arin. Next ni awọn ọkerẹ ti awọn ti abẹnu ayika ti peroxisomes. Báwo ni awọn mojuto ti wọle? Nipa kopa C-ebute ifihan agbara. Ọkọọkan ti yi àwákirí jẹ gidigidi kukuru, wa ninu ti awọn 3 amino acid awọn iṣẹku.

Awọn iye ninu awọn isẹgun ibewo

A ti kà ninu awọn ti tẹlẹ apakan, eyi ti iṣẹ ti wa ni nipasẹ ošišẹ ti peroxisomes. Bayi kekere kan nipa awọn isẹgun data nlo organelle. Bayi a sọrọ kekere kan nipa arun ti a npe ni - Zellweger dídùn. Eleyi jẹ oyimbo kan pataki arun, o ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ kan ti o ṣẹ ti amuaradagba wọle. Nitori naa, peroxisomes sofo, awọn alagbeka ati awọn oni-bi kan gbogbo-ri data ńlá ikuna organelles. Eniyan ti o jiya lati wọnyi ségesège ni isoro pẹlu awọn iṣẹ ti diẹ ninu awọn pataki ara nibi ni:

• ọpọlọ;
• ẹdọ;
• kidinrin.

Awọn ọmọde ti o ti wa ni a bi pẹlu yi dídùn ko le gbe igba pipẹ ati ti wa ni agadi lati fi wa aye lẹhin kan gan kuru duro. Arun ni nkan ṣe pẹlu a iyipada ti awọn organelle. O jẹ tun ṣee ati ki o kere lewu pupo ti ni arun na.