Myotonic dídùn: okunfa, àpẹẹrẹ, itoju

Myotonic dídùn - a neuromuscular ẹjẹ characterized nipasẹ awọn ailagbara lati sinmi isan lẹhin ihamọ. Gan igba yi arun ba waye ninu awọn ọmọde. Ni a ọrọ ori, iru kan okunfa pẹlu eyikeyi isoro pẹlu isan isinmi (ani awon ti o wa ni ibùgbé ni iseda), ko ba wa ni jẹmọ si pyramidal tabi extrapyramidal ségesège ohun orin.

ṣee ṣe okunfa

Myotonic dídùn, pese pe o ti aisedeedee inu, ni a hereditary arun. Lati ọjọ, oogun jẹ ṣi ko ni anfani lati parí mọ awọn okunfa yori si awọn idagbasoke ti myotonia, sugbon bi precipitating okunfa julọ onisegun ti a npe ni subcortical iwo egbo, pathological sii lakọkọ ni cerebellum ati ségesège ni nkan ṣe pẹlu autonomic nafu awọn ile-iṣẹ. Ni awọn nla, ti o ba ko myotonic saa ni a jiini, bi iru okunfa a le damo ọmọ Ẹkọ aisan ara bi rickets, ohun ajeji ti iṣelọpọ, ségesège ati orisirisi oyun ibi nosi. O yẹ ki o wa woye wipe igba nibẹ ni o wa igba ibi ti awọn okunfa ti ko ba timo: awọn ipinle ti awọn isan ohun orin ti awọn ọmọ le ti wa ni misinterpreted.

isẹgun aworan

Myotonic dídùn ninu awọn ọmọde ni characterized nipasẹ kan ti ao isoro ti awọn motor igbese. Ti o ba ti lẹhin deede isan ihamọ lẹsẹkẹsẹ sinmi, ninu apere yi, lori awọn ilodi si, nibẹ ni a tonic ẹdọfu. Lọgan ti ṣe ọpọlọpọ awọn gige ni ọna kan, awọn isan ti wa ni maa ni idagbasoke. Siwaju iṣẹ jẹ Elo rọrun. Ni gbogbogbo, àpẹẹrẹ ninu awọn ọmọde bẹrẹ lati farahan lati isalẹ extremities, ki onisegun ni imọran awọn obi lati san ifojusi si bi awọn ọmọ si oke ati isalẹ awọn pẹtẹẹsì ti o ba ti o le rin ni kiakia bi o ti ṣe awọn sise ti o nilo itoju ati akiyesi. Ti o ba ti a eniyan ti wa ni na lati myotonia, gbogbo awọn ti awọn loke awọn sise ao fi fun u pẹlu nla isoro: awọn alaisan nigbagbogbo padanu won iwontunwonsi, ati ki o si ti kuna, ki o to kan lẹsẹsẹ ti agbeka fun igba pipẹ duro si tun. Miran ti iwa ẹya-ara ti eyi ti o ti ayẹwo myotonic dídùn - ayipada darí excitability ti awọn isan. Dokita yoo fi kan diẹ ijalu si kan awọn ẹgbẹ kan ti isan, ati, bi ofin, awọn esi ni hihan a spasm, o si ni de pelu awọn Ibiyi ti isan irinmi, eyi ti o ti wa ni smoothed laiyara. O ti wa ni adayeba wipe iru a tonic lenu igba de pelu gbogbo iṣan ailera, eyi ti o ni Tan nyorisi gan unpleasant gaju: awọn orílẹ pada isan dagba awọn ti ko tọ iduro, lagbara inu isan sàì ja si àìrígbẹyà ati awọn miiran ifun isoro, ailera ti oju isan jẹ nla kan lẹhin fun awọn idagbasoke ti myopia. Ni afikun, ti iṣan hypotonia ti wa ni de pelu gbogbo ailera, rirẹ ati onibaje efori. Women na lati yi arun wa ni igba ko ni anfani lati de ọdọ gongo nigba ibalopo: nwọn ti ki-a npe ni "myotonic daomiara", eyi ti a ti pese sile nipa awọn intense ihamọ ti ibadi isan.

itọju

Ni anu, munadoko itọju fun atilẹba ohun ṣẹlẹ myotonia ko ni tẹlẹ loni. Ti o ba ti myotonic dídùn a ti ṣẹlẹ nipasẹ kan pato fa, a yẹ ki o ṣe gbogbo ipa lati rii daju pe o koju. Lara awọn munadoko ọna amoye pe ifọwọra ati electrophoresis.