Moebius dídùn: Fọto, àpẹẹrẹ, okunfa, itoju

O ti wa ni soro lati fojuinu a eniyan ti o le nrerin, kigbe ati ki o han eyikeyi emotions. Sibẹsibẹ, nibẹ ni o wa iru awon eniyan, nwọn si fi a ẹru okunfa - Moebius dídùn. Photos ti awọn eniyan ni akọkọ kokan le dabi patapata deede, ṣugbọn ifiwe ibaraẹnisọrọ mọ pe wọn oju patapata ni aigbeka.

O ti wa ni a aisedeedee inu anomaly ti o ndagba lori awọn ifilelẹ ti awọn idi nitori aibojumu be ti cranial ara. Oju paralysis - ọkan ninu awọn buru ibi ti awọn eniyan ara. O ti wa ni characterized nipasẹ awọn aini ti oju expressions, awọn oju dabi lati wa ni aotoju, ati bi a boju.

itan alaye

Fun igba akọkọ ni oogun dídùn a sapejuwe ninu 1892 nipa German neurologist ati psychiatrist Paul Moebius. Eleyi anomaly jẹ gidigidi toje, kan ti o pọju 10-20 fun 1 million bíbí.

German ologun Paul Julius Moebius a bi ni 1853 ni Germany o si joko nibẹ gbogbo aye re. Sayensi ti kọ lẹkọọ isẹgun idagbasoke ti a onitẹsiwaju paralysis, aifọkanbalẹ ati nipa ti opolo ségesège ni thyrotoxicosis. Apejuwe ṣe oftalmoplegicheskoy migraine, pipe o kan arun Ailera mobiusi.

Ikure Okunfa ti

Awọn julọ àìdá fọọmu ti ni arun ti wa ni ka lati wa ni Moebius Syndrome, awọn okunfa ti eyi ti titi ti opin ti oogun jẹ ṣi aimọ. Ni ibamu si oluwadi ati awọn amoye ni won pin.

• Awọn tele gbagbo wipe idi ni ti ko tọ si idagbasoke ti awọn cranial ara.
• Awọn igbehin gbagbo wipe eyi bonkẹlẹ ipa ti iparun lakọkọ, to sese bi abajade ti atẹgun ifebipani ti awọn ọmọ ninu awọn womb.
• Kẹta bi awọn ifilelẹ ti awọn idi fun Ibiyi ti arun fihan ohun ajeji idagbasoke ti awọn oju motor aarin.

Moebius dídùn - arun jẹ ohun atijọ ati ki o gidigidi ohun. O ti wa ni a aisedeedee inu abnormality ti awọn oju isan, nitori ti awọn ohun ti o jẹ patapata nílé oju expressions. Awọn paralysis le jẹ single- tabi ni ilopo-apa. Eniyan ko ni fesi si ita stimuli, ko si erin, ko si frowns, patapata devoid ti imolara.

Ninu awọn ọmọde, ibi ti ni idagbasoke sii reflex, ti won ko le gbe ara wọn ounje ati omi nitori ti awọn weakened iṣẹ ti ede. Igba ti arun ba waye ninu awọn idile.

aisan

Moebius dídùn - a aisedeedee inu nipa iṣan ẹjẹ jẹ ohun toje. Eniyan pẹlu yi Ẹkọ aisan ara ko ni agbara lati gbe awọn isan ti awọn oju, oju lati ẹgbẹ si ẹgbẹ. Arun yi nyorisi si ṣe pataki lile ti awọn egungun eto ati awọn abuku ti awọn ẹsẹ.

Awọn ifilelẹ ti awọn isẹgun manifestations ti awọn dídùn - kan hihamọ ti arinbo, ṣugbọn nibẹ ni o wa miran, oyè, ifẹsẹmulẹ wipe eyi ni Moebius dídùn aisan:

• anatomical kẹtalelogun;
• dibajẹ ẹsẹ rẹ;
• iṣoro ni mì ati sii mu;
• ifarako ségesège ti Iro;
• weakening ti awọn iṣẹ ti ede;
• motiyo iran.

Bakannaa, nibẹ ni kan ti o ṣẹ ti awọn vestibular excitability ati aini ti yiya yomijade. Ara aisan eniyan lori oju pe, wrinkle-free paapaa nigba nrerin tabi nkigbe. Pẹlu ọwọ si awọn subcutaneous àsopọ o ko ni gbe, awọn igun ti ẹnu ti wa ni nigbagbogbo ti own.

Bajẹ extremities ni de pelu abnormality bi syndactyly, ẹsẹ akàn, brachydactyly ati afikun ika ọwọ rẹ. Ni apa kan paralysis ti awọn ilana je o kun isan ti oke apa ti awọn oju asọ nitori ko si droop bi ni ipasẹ arun.

Ẹkọ aisan ara àyẹwò

Oyimbo toje anomaly bi Moebius dídùn. Okunfa, nitorina, paapa ni ọmọ ọmọ, ti wa ni soro ati igba nyorisi misdiagnosis, diẹ lewu ati ki o beere ise abe itoju, gẹgẹbi:

• cerebral palsy ;
• ifọju;
• deafness.

Ibewo ati siwaju itoju ti wa ni ti gbe jade ni yi itọsọna.

Modern oogun si tun ko le ni kikun si wo awọn fa ti arun yi, nitorina, ni arowoto ti o patapata, ju, ni ko ṣee ṣe. Ifọnọhan iwadi ati iwadi ti awọn jiini awọn ohun elo ti ni awọn jiini ti awọn alaisan pẹlu awọn ipele kan ninu àwárí ti cell awọn iyipada.

Loni, onisegun ti fi ara wọn awọn iṣẹ-ṣiṣe ti ran obi ti awọn ọmọde na lati yi dídùn, ninu awọn itọju ti deede aye ni gbogbo ipele ti aye. Eleyi jẹ ṣee ṣe nigba ti ọrọ atunse, strabismus, mọnran.

Akoko okunfa jẹ awọn ibaraẹnisọrọ ko nikan fun awọn erin ti orisirisi iwa ti iyapa ni idagbasoke, sugbon tun se awọn idagbasoke ti opolo awọn iṣẹ ati da awọn àkóbá ise sise ati isẹgun ségesège.

Awọn okunfa ti ajeji idagbasoke pẹlu àkóbá, eko, isẹgun ati jiini iwadi. O ti a ti waiye lati mọ awọn ipele ti idaduro ninu idagbasoke ti imolara ati iwa, ọgbọn ati ede. Tun yoo ni ipa idasile ti ibaraẹnisọrọ pẹlu awọn amuye arun miiran pathological manifestations, ori ati awọn ti nipa iṣan majemu ti awọn alaisan.

Moebius Syndrome itọju

Xo yi insidious arun bi Moebius dídùn, itoju le ran nikan ise. O ti wa ni soro lati patapata ni arowoto arun, ni afikun si awọn ohun ikunra idibajẹ, ségesège ti mì iṣẹ ati awọn miiran ara isoro ti o entails abawọn, alaisan lero kan to lagbara àkóbá wahala jakejado aye. Din yi majemu le nikan surgically.

Pẹlu iranlọwọ ti awọn ṣiṣu abẹ o jẹ ṣee ṣe lati ṣẹda ohun Oríkĕ oju expressions, ki o si awọn alaisan yoo ni anfani lati gbe awọn igun ti awọn ẹnu, rilara kan ori ti ayọ. Ohun gbogbo ti elomiran oju ki o si maa immobile ati expressionless. Nibẹ ni o wa igba ti o lẹhin iru ilana, alaisan ti wa ni adehun pẹlu awọn esi. Nitorina, ṣaaju ki o to ni isẹ ti gbe jade ni kikun fun awọn alaisan ti awọn gaju ati ki o ṣee ilolu.

Psychology ti awujo ajosepo

Eleyi isẹ ti jẹ dipo idiju lati kan imọ aspect, awọn oniwe-iye jẹ ṣọwọn kere ju 8 wakati. Lẹhin ti o ti rehabilitated alaisan ni lekoko itoju fun ọjọ meji. Da fun, ọpọlọpọ awọn eniyan pẹlu yi àbuku, ja a deede aye, iṣẹ, bẹrẹ a ebi, ni awọn ọmọde.

Sibẹsibẹ, awọn oju ikosile fun ibaraẹnisọrọ ati awujo aṣamubadọgba jẹ gidigidi pataki. Alaisan ko le ni kikun se agbekale. Nitori si ni otitọ wipe a eniyan finnufindo ti ni anfani lati ari ati ki o ni a oyè squint, o nṣi ti fiyesi bi ni oye ti sẹhin eniyan. Bó tilẹ jẹ pé opolo retardation nikan 10% ti alaisan.

Interlocutors gidigidi soro lati ni oye ohun ti Iru lenu ọrọ wọn fa ati ki o kan lara wipe ni akoko yi awọn eniyan. Gbogbo awọn yi o ndi deede ibaraẹnisọrọ, ṣiṣe awọn alaisan pẹlu Moebius dídùn outsiders.

Moebius dídùn ninu awọn ọmọde

Young ọmọ ṣọ lati han yatọ si emotions ati oyimbo igba, ki awọn ọmọ Moebius dídùn, ni lẹsẹkẹsẹ kedere. O si ko fesi si ita stimuli, ko nkigbe, ko nrerin, ati paapa gidigidi lati seju. Nikan ohun le vaguely ni oye ohun ti o gba omo.

Lati ibi, awọn ọmọ koju si tun, nibẹ ni a ko o asymmetry, ìmọ ẹnu, awọn oju ko ba pa, wo awọn awọn jade fun ohun awọn ọmọ le, gbigbe ori rẹ nikan. Ṣọwọn šakiyesi opolo retardation, awọn alaisan ti wa ni ti a beere ifọwọra ni ko nikan ni oju sugbon o tun awọn ede, to sese kilasi fun articulation.

Awọn àpẹẹrẹ ninu awọn ọmọ ikoko

Moebius dídùn - kan hereditary Ẹkọ aisan ara ti ilẹ-iní ti wa ni autosomal recessive tabi kere si ako. Nigba ti o ti dídùn jẹ si tun ni awọn iwosan iya mi àkíyèsí pé mimics a ọmọ atubotan, o ko ni kigbe o si ma ṣe pa oju rẹ ki o ma ni alẹ. Awọn wọnyi ni ọmọ ti wa ni ri ajeji vices:

• isansa tabi seeli ti awọn ika;
• abuku auricles;
• epicanthus.

Biotilejepe awọn kan pato okunfa ti arun ti ko sibẹsibẹ a mulẹ, onisegun daba pe awọn isakoso ti oloro ati narcotic oludoti nigba oyun mu ki awọn ewu ti arun. Ni kikun Moebius dídùn ninu awọn ọmọde ko le wa ni si bojuto, ṣugbọn pẹlu ori o di Aworn ikosile.

Ikẹkọ lati mu ibaraẹnisọrọ ogbon

Ọpẹ si pataki ikẹkọ, eyi ti organizes awọn Danish professor, ni eniyan pẹlu Moebius dídùn, mu awujo ogbon. Awọn Ero ti awọn ikẹkọ ni lati teramo paralinguistic ọna ti ibaraẹnisọrọ lilo yatọ si intonations ati kọju.

Ndin ti ikẹkọ ti a ti fihan leralera nipa adanwo ati akiyesi, nigba ti ọrọ, alaisan ko si ohun to lero aifọkanbalẹ, ma ko faramọ ki o si di diẹ ni ihuwasi. Ni ibamu si awọn esi ti awọn alaisan ara wọn, ọpọlọpọ awọn ma ko lero yewo.

Àjọ-onkowe ti ise agbese ni lati Ketlin Bogar, ti a ayẹwo pẹlu Moebius dídùn. Kọ a ọmọ ati ki o di a aseyori dokita ninu iṣẹ rẹ, o ni akọkọ ohun to - lati se agbekale eto kan ti yoo ran lati mu ni awujo fun awon eniyan na lati Moebius dídùn.