Felty ká Syndrome: Àpẹẹrẹ, Okunfa

Labẹ Felty ká dídùn ntokasi si a complication ti rheumatoid Àgì, eyi ti o waye ni nikan 1% ti gbogbo alaisan pẹlu ni arun na. Iba, isan atrophy, pigmentation ati alailagbara to àkóràn şe iseda - gbogbo awọn ti awọn wọnyi okunfa maa rin Felty ká dídùn. Ẹkọ aisan ara Okunfa wa ni da lori a itan ti làkúrègbé, awọn nko je ti yàrá sile. Itoju je gbigbemi ti corticosteroids, splenectomy. Fun igba pipẹ a Ẹkọ aisan ara characterized nipa uncertain iseda ati awọn isẹgun aworan. Ni 1929, AP Felty apejuwe awọn ailment. Lailai niwon ni arun ti a ya sọtọ bi ohun ominira nosology.

Felty dídùn: ohun ti o jẹ?

Arun wa ni asọye nipa awọn niwaju mẹta igbakana pathologies: awọn rheumatoid Àgì, fífẹ ọlọ ati leucopenia (kekere funfun ẹjẹ ẹyin). Yi dídùn wa ni maa ayẹwo ni awon eniyan agbalagba ju 40 years, maa ni awọn itẹ ibalopo.

Amoye daba pe igba ti awọn arun jẹ ẹya nbẹ ilana. O nti pẹlu awọn taara ilowosi ti lymphoid tissues ati awọn ọwọ Ibiyi ti ma itaja bi daradara bi kan pato inu ara. Ẹkọ aisan ara fi bi neutropenia pẹlu kan dandan idinku ninu resistance si ọpọlọpọ awọn àkóràn, ati nigba ti won waye - lati àìdá. Ki loni ni a splenectomy (yiyọ ti awọn Ọlọ) ti wa ni mọ nikan doko ọna ti itoju.

Felty ká dídùn wa ni characterized nipasẹ nla oniruuru, igba pọnran-. Ailment le precede opolopo odun (5 to nipa 10) arun ki-npe ni rheumatoid polyarthritis pẹlu igbakana ilowosi ninu pathological ilana interphalangeal isẹpo, pẹlu orisirisi iwọn ti idibajẹ.

Lori awọn miiran ọwọ, awọn opolopo ti awọn alaisan pẹlu yi okunfa ti wa ni ṣiṣe nipasẹ aṣoju manifestations of àsopọ. Eleyi le jẹ ibà, awọn Ibiyi ti subcutaneous nodules, myocarditis, isonu ti àdánù, poliserozita.

Awọn ifilelẹ ti awọn idi

Awọn etiology ti ni arun jẹ aimọ. Ko gbogbo alaisan pẹlu kan okunfa ti "rheumatoid Àgì" ti wa ni sese yi Ẹkọ aisan ara. Ninu ọra inu egungun kan ti a ti ni ilera eniyan ti wa ni continuously yi ni funfun ẹjẹ ẹyin. Alaisan pẹlu yi dídùn, pelu a jo mo kekere san, leukocytes ti wa ni tun ni akoso. Nwọn ki o le accumulate ninu nmu oye ninu awọn Ọlọ.

Ohun ti ami de Felty ká dídùn ni agbalagba?

• Articular dídùn (Àgì ti awọn kekere isẹpo).
• Jijẹ iwọn ti ẹdọ.
• Ṣakopọ lymphadenopathy (ayẹwo ni 50% ti awọn igba miran).
• Onitẹsiwaju ilosoke ninu Ọlọ iwọn (bi ṣiṣe nipasẹ fifi).
• Polyneuropathy.
• Pigmentation lori awọn awọ-ara, egbò ni shins.
• Tan kaakiri ẹdọforo fibirosis.
• Rheumatoid nodules.

Gbogbo awọn loke awọn ẹya ara ẹrọ ṣe o ṣee ṣe lati ṣe iwadii Felty ká dídùn. Awọn àpẹẹrẹ ti gbogbo awọn alaisan ti wa ni han otooto. Fun apẹẹrẹ, ma gbooro ti awọn Ọlọ wa ni šakiyesi nikan ni nigbamii ipo ti arun idagbasoke.

okunfa

Ni igba fun awọn ik ìmúdájú ti awọn isẹgun okunfa ti awọn igbakana apapo ti splenomegaly ati rheumatoid Àgì. Ẹjẹ igbeyewo ni characterized nipasẹ ẹjẹ, leukopenia, neutropenia. Awọn immunoassay ojo melo iwari RF ga titers, awọn CEC, niwaju antinuclear inu ara. Ni ibamu si awọn esi ti myelogram myeloid ọra hyperplasia ti wa ni ayẹwo pẹlu kan naficula si immature cellular eroja. Repo ọna ti iwadi (MRI, CT, olutirasandi ti awọn isẹpo) ni o wa julọ seese lati pese kekere alaye. Felty ká dídùn jẹ lalailopinpin pataki lati le ṣe iyatọ pẹlu cirrhosis ati sarcoidosis.

Ipilẹ agbekale ti itọju

Ailera, ninu apere yi je a okeerẹ ona. Làkúrègbé ti wa ni mu bi bošewa. Ailera ti nwaye àkóràn, ati Àgì pẹlu oloro ti o ran làkúrègbé ( "Azathioprine", "MTX").

Alaisan pẹlu pataki àkóràn o ti wa ni niyanju lati ṣe osẹ abẹrẹ ti ifosiwewe, eyi ti stimulates granulocyte ileto. O mu ki awọn nọmba ti funfun ẹjẹ ẹyin.

Ipilẹ oloro le din symptomatology eyi ti rin Àgì, Felty dídùn taara. ni Awọn wọnyi ni: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids wa ni munadoko nikan ni ga dosages. Tabi ki, o ti wa ni jijẹ awọn ti o ṣeeṣe ìfàséyìn. Lori awọn miiran ọwọ, pẹ lilo ti glucocorticoids le ja si awọn idagbasoke ti intercurrent àkóràn.

Awọn àwárí mu fun awọn ndin ti ailera:

• Jijẹ nọmba ti granulocytes to 2000 / mm.
• Idinku ninu awọn isẹlẹ ti àkóràn ilolu ti iseda.
• Idinku ti iba ku.
• Idinku ti adaijina lori ara manifestations.

Nigba ti abẹ wa ni niyanju?

Bawo ni miiran le ti o bori Felty ká dídùn? Itọju nipa abẹ ni a ṣe iṣeduro ti o ba ti oògùn itọju ailera wà doko tabi nitori ti eyikeyi idi, ti o ti wa ni contraindicated. Ni idi eyi, o jẹ maa n kan ibeere ti splenectomy. O ṣe pataki lati ranti wipe ni 25% ti igba ti neutropenia waye lẹhin ti yi ilana.

Labẹ splenectomy tumo si abẹ, nigba ti dokita jẹ patapata tabi die sile yọ awọn Ọlọ. Loni, nibẹ ni o wa meji ti o ṣeeṣe ti iru a ilana: laparoscopic ati ìmọ splenectomy.

Laparoscopy wa ni ošišẹ ti lilo gbogbo akuniloorun. Ninu apere yi, ni isẹ je ohun elo ti a tinrin elo pẹlu kan kamẹra lori opin, eyi ti o ni a npe ni a laparoscope. Awọn abẹ mu ki ọpọlọpọ awọn kekere ojuabẹ ninu ikun nipasẹ eyi ti ṣafihan irinṣẹ fun tetele ifọwọyi. Ti imularada akoko, bi a ofin, ko ko beere Elo akoko.

Open splenectomy je kan ti o tobi lila ni isalẹ awọn egbe, nipasẹ eyi ti awọn abẹ yọ awọn Ọlọ. Lẹhin yiyọ ti awọn ara awọn ara ile agbara lati àlẹmọ jade kokoro arun ati awọn virus lati ẹjẹ ti wa ni fihan dinku.

ṣee ṣe ilolu

Ilolu ni o wa lalailopinpin toje arun ati ki o le farahan ara ni awọn fọọmu ti a ruptured Ọlọ, awọn idagbasoke ti ki-npe ni portal haipatensonu, nipa ikun ẹjẹ darale sẹlẹ ni secondary àkóràn.

ipari

Felty ká dídùn - a jo toje arun, sugbon dipo a complication kan ti a ti gbogbo egbe ti pathologies ti loni ti wa ni ayẹwo ṣọwọn. Eleyi ko ko tunmọ si wipe a le nani rẹ itọju ati ki o ko lati wá oṣiṣẹ iranlọwọ si awọn yẹ dokita. Jc aisan yẹ ki o gbigbọn gbogbo eniyan ati ki o di a idi fun koni imọran lati kan pataki. Tabi ki, o ti wa ni jijẹ awọn ti o ṣeeṣe wáyé ti gbogbo ipinle ati idagbasoke ti to oloro to ilera ilolu, eyi ti o ni rupture ti awọn Ọlọ ara. Awọn nikan doko itọju aṣayan ti wa ni bayi mọ bi a splenectomy.

A lero wipe gbogbo awọn ti pese alaye ni yi article lori koko ni yio jẹ gan wulo fun nyin. Duro ni ilera!