Dídùn "pebaldizm": ohun ti o jẹ, fa, àpẹẹrẹ, okunfa ati itoju

Ọkan orisirisi ti pigment ti iṣelọpọ ségesège - toje dídùn "pebaldizm". Gnozdnym characterized nipa discoloration ti irun ori rẹ. Eleyi jẹ ko kan laiseniyan ikunra bajẹ, ṣugbọn a aisan kan ti o tobi nọmba ti pataki arun.

Ni yi article a ro ninu awọn apejuwe "pebaldizm". Okunfa, àpẹẹrẹ, okunfa, itoju, yoo tun ti wa ni apejuwe.

Okunfa ti irun Bilisi

O ṣẹ ti pigment ti iṣelọpọ ti wa ni a depigmentation - pigment pipadanu, hyperpigmentation - alaye idoti.

Awọn irun awọ pigment ni a iye 2 - eumelinin, pheomelanin. Wọn ti wa ni awọn kotesi ti awọn irun. Eumelanin mu ki irun dudu ati brown pheomelanin - ofeefee-pupa. Awọn apapo ti awọn wọnyi pigments ninu awọn ẹni kọọkan nọmba ati awọn ibaraenisepo pẹlu air yoo fun awọn irun kan awọ. Irun awọ ti wa ni atilẹba ohun ise.

dídùn "pebaldizm" Bawo ni igba ma waye, ohun ti o jẹ yi arun?

Ni o ṣẹ ti awọn melanocytes, awọn pigment-synthesizing irun, graying pẹlu ori ndagba. Ti o ba ti majemu bẹrẹ ni a ọmọ ori - yi ni eri ti a jiini arun, tabi to ṣe pataki arun.

Arun ninu eyi ti iya pigmentary paṣipaarọ

Kí nìdí jẹ nibẹ a "pebaldizm" dídùn, kini yi iyapa?

Awọn wọnyi ipinle ti wa ni sese ni o ṣẹ ti awọn melanocytes:

• pebaldizm ni ti ya sọtọ fọọmu;
• albinism;
• pebaldizm ni idapo pelu oju arun, eti, awọ-ara, aifọkanbalẹ eto, egungun eto.

isẹgun aworan

Bawo ni o j'oba ara "pebaldizm" dídùn, ohun ti ko o tumọ si?

Awọn isonu ti irun pigment ni awọn fọọmu ti irisi ti a ti funfun ọmọ lori ori le šẹlẹ lati ibi to adulthood.

Awọn Gere ti o wa ni kan ti o ṣẹ pigment ti iṣelọpọ, awọn diẹ to ṣe pataki awọn fa wuwo gaju.

Ya sọtọ discoloration ọmọ ni idapo pelu kan ìka ti discoloration lori rẹ iwaju. De nipasẹ hihan foci ti hyperpigmentation, t. E. Gnozdnogo darkening ti awọn ara lori ni iwaju dada ti ikun, thighs, ese, àyà, apá mefa lati 1 mm to 6 cm.

Arun lurking sile pebaldizmom

Nibẹ ni kan tobi egbe ti arun ati asemase ti idagbasoke, apapọ pọ pẹlu awọn bleaching irun pataki bibajẹ ara ati awọn ọna šiše. Undiagnosed Ẹkọ aisan ara ti yoo se itoju awọn aye ti awọn ọmọ ati awọn obi lati fi kan pupo ti wahala.

Waardenburg-Klein dídùn

Arun jẹ ẹya autosomal ako Àpẹẹrẹ ti iní, ie. E. Awọn kanna igba waye ninu ọmọdekunrin, ati ọmọdebinrin. Awọn jiini bajẹ le ti wa ni jogun lati boya obi.

Ni afikun si awọn bleaching ti irun strands ni o wa woye gbogboogbo ati ocular manifestations ti arun.

Ocular àpẹẹrẹ ti yi arun:

• hypoplasia ti awọn eyelashes;
• grẹy agbegbe lori awọn akojọpọ oju;
• dín oju slit;
• o yatọ si awọ oju;
• hyperopia;
• o gbajumo B oju.

Wọpọ àpẹẹrẹ ni o le wa orisirisi iwọn ti idibajẹ:

• apa kan albinism;
• ọrọ ti imu Afara;
• kukuru pupo;
• asemase ti eyin;
• adití-mutism tabi ti ya sọtọ igbọran pipadanu;
• asemase ti awọn ara ti;
• yi awọn iwọn ti awọn timole.

Fun wipe ni akọkọ awọn idibajẹ ti awọn arun ati waye nikan kere pebaldizmom nilo lati wa ni ayewo lati ifesi pataki Ẹkọ aisan ara. Ti o ni ohun piebaldism.

Wolfe ká dídùn

Ya sọtọ heterochromia, t. E. A o yatọ si oju awọ ti wa ni okeene ri ninu eranko. Ninu eda eniyan, awọn igbohunsafẹfẹ ninu awọn gbogbo olugbe ni 1%.

Olokiki eniyan pẹlu o yatọ si oju awọ: Mila Kunis ( "iwon The Great ati alagbara", "Bloodlines", "Jupiter Bí"), British oṣere Dzheyn Seymur, ti o dara ju mọ fun awọn fiimu "Live ki o si jẹ ki Kú", Devid Boui - British apata singer, silẹ, o nse, ohun ẹlẹrọ, olorin, osere.

Ya sọtọ heterochrony ni a arun, ati ni apapo pẹlu pebaldizmom dídùn npe ni Wolfe, ati ki o nyorisi kan sare-dagba deafness.

Lati le ṣe iyatọ arun yi yẹ ki o wa pẹlu retinitis pigmentosa - pigment epithelium dystrophy oju. Igba ti irisi papa ti yi arun - retinitis pigmentosa lai pigment.

Mama ati ọmọbinrin pẹlu awọn dídùn ti "pebaldizm"

Arun jẹ recessive, akaşu--ti sopọ mọ obirin iní. A obinrin koja awọn pupọ si ọmọ rẹ, ati awọn ti o ni o ni arun kan. Ọmọbinrin awọn ọkunrin wọnyi ni o wa ni ilera, ti wọn ba ni kan ni ilera iya. O ni yio jẹ awọn nikan manifestation ti pebaldizm.

Ti o ba ti iya ni ni ilera aarun, ṣugbọn jẹ a ti ngbe ti awọn pupọ, awọn ọmọ ni yio je aisan.

Lati ṣe iwadii arun lilo ophthalmoscopy, eyi ti o man awọn fundus pigmentation to muna bi kòkoro-ni je.

Gipomelanoz Ito

Arun ndagba lati ibi. Jiya awọn ọmọ ti awọn mejeeji onka awọn pẹlu dogba igbohunsafẹfẹ. Ko fihan hereditary gbigbe lati awọn obi lati ọmọ, ṣugbọn awọn arun ti wa ni nigbagbogbo ni idapo pelu aisedeedee inu abawọn ti awọn ara ti.

Awọn okunfa ti wa ni ṣe aarun lori igba ti awọn wọnyi àpẹẹrẹ:

• han lori ara amelanotic ipin burujai ni fọọmu curls, snowflakes;
• Lori awọn palmar, ègbé roboto sii ati mucous tanna iru awọn ayipada ko ba ṣẹlẹ;
• ni igba isisiyi ekun ti bleached irun ibudo - pebaldizm;
• ori depigmentation agbegbe di kere han;
• ibaje si aifọkanbalẹ eto ti nigbagbogbo fi opolo retardation, convulsive ségesège, din ku isan ohun orin;
• Ẹkọ aisan ara ti awọn oju hàn strabismus orisirisi iwọn ti idibajẹ;
• de ìdí, àyà abuku extremities ni 25% ti awọn igba miran;
• pẹlu kan igbohunsafẹfẹ ti 10% ni idapo pelu okan abawọn.

Lati le ṣe iyatọ arun yi lati awọn pataki majemu ti a npe ni ile ito pigment. Won ni iru isẹgun àpẹẹrẹ, sugbon laipe jogun.

pigment incontinence

Ti wa ni a toje dídùn wa ni zqwq "pebaldizm"?

Arun ti wa ni zqwq lati iya to ọmọbinrin. Da lori awọn idibajẹ ti awọn isẹgun aworan ti wa ni fi nipasẹ awọn wọnyi aisan:

• Awọ-ara sisu ni awọn fọọmu ti gun ila ti, lẹhin ti gbigbe ati yiyọ ti crusts fi ipin pigmentation. Eruptions ni ohun undulating dajudaju pẹlu awọn igbakọọkan hihan ti titun ara ẹyin. Lati wọnyi awọn igbero maturation ọmọ padanu pigment ati ki o di bia.
• Disipilasia ati ehin iṣeto ni, eekanna, irun depigmentation bi alopecia ati pá.
• Neurological ségesège ti wa ni fi leti psycho-ọrọ idagbasoke, pọ intracranial titẹ, imulojiji, ailera ni apá ati ese.
• Eye ségesège ni o wa riru ati hàn strabismus, nystagmus, cataracts, dinku iran, ifọju.

Gristselli dídùn

Eleyi jẹ ẹgbẹ kan ti arun ti o le waye ni meta awọn fọọmu, awọn ifilelẹ ti awọn ibajọra ni niwaju discolored abulẹ ti irun ori rẹ. Awọn wọnyi han wa o si wa:

• Neurological ségesège pẹlu hypopigmentation.
• Awọn lewu julo iru ti arun ninu eyi ti "pebaldizm" dídùn pelu pẹlu motiyo hematopoiesis. Isẹgun manifestations: dede iba, woran ati itoju. Kikankikan iba maa mu ki, parapo fífẹ ẹdọ, awọn Ọlọ, awọn idinku ti erythrocytes, leukocytes, platelets, fibrinogen ninu ẹjẹ. Awọn igbehin ti wa ni lowo ninu awọn ilana ti awọn aifọkanbalẹ eto.
• hypopigmentation ti awọn ara ati irun ti orisirisi idibajẹ, eyi ti titi ki o si nti lai iparun ti ẹjẹ ẹyin ati awọn aifọkanbalẹ eto. Fun awọn akoko okunfa ti yi lewu arun yẹ ki o kan hematologist dermatologist, Jiini. Jẹ daju lati ya sinu iroyin ni aye ti a ebi ti awọn orisirisi ségesège ti pigment ti iṣelọpọ, awọn onínọmbà lati ifesi pupọ awọn iyipada.

Ijakadi ati ewu ti arun nitori awọn ga igbohunsafẹfẹ apapọ o pẹlu isalẹ dídùn, Edwards, Turner.

Da depigmentation ti awọn ara ati irun le jẹ ni ibi, ṣugbọn lati fi idi niwaju Turner ká dídùn le jẹ bi a eniyan dagba soke nikan nigbati samisi kukuru pupo, lymphostasis, okan arun, ga ẹjẹ titẹ, underdeveloped mammary keekeke, kekere si ipo ti awọn ọmu, fidipo ti abẹnu abe ara connective asọ. Ofofo ninu awọn alaisan fere ko ni jiya, lẹhin iṣesi ni fere nigbagbogbo pele, nibẹ ni diẹ ninu awọn rere euphoria, eyi ti salaye kan ti o dara awujo aṣamubadọgba ti awọn wọnyi alaisan.

ipari

Ninu eda eniyan, awọn pupọ ti deede pigmentation ti awọn ara wa ni nigbagbogbo ako ni ibatan si awọn pupọ lodidi fun awọn ṣẹ ti pigment ti iṣelọpọ.

Awọn ipilẹ itumo ti awọn iṣoro pẹlu pigmentation ni wipe ti won ba wa ni lewu asami ti chromosomal arun, ọpọ aisedeedee inu malformations.

Eyikeyi ti o ṣẹ ti awọn ara pigment ti iṣelọpọ, mucous tanna, awọn irun yẹ ki o kan pataki. A ti kà "pebaldizm" dídùn. Ohun ti o jẹ, o ti di ko o.