Agranulocytosis - kini yi? Agranulocytosis ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba: Àpẹẹrẹ, okunfa ati itoju

Yàrá ibewo ti ẹjẹ ošišẹ ti ni fere gbogbo arun. Eyi ni a ti sopọ pẹlu awọn alaye akoonu ti awọn itupalẹ. Lori awọn ayipada ti olukuluku sile ti ẹjẹ le ti wa ni ri lori etiology ti arun, idibajẹ ti awọn pathological ilana. Alaye lori awọn ilosoke tabi isalẹ ti awọn kan pato pilasima ẹyin faye gba kan pato fura lile. Fun apẹẹrẹ, lukimia, orisirisi orisi ti ẹjẹ. Ọkan yàrá ami kà agranulocytosis. Yi dídùn, eyi ti o le šẹlẹ nikan tabi ni apapo pẹlu miiran ayipada ninu awọn ẹjẹ. Eleyi ami tọkasi niwaju àìdá ikolu.

Agranulocytosis - kini yi?

Arun ti awọn ẹjẹ lowo ninu Imọ Hematology. Ajilo, eyi ti o tọkasi àìdá pathological ilana ni agranulocytosis. Yi dídùn wa ni characterized nipasẹ a oyè isalẹ ni awọn ipele ti funfun ẹjẹ ẹyin - leukocytes. Wọn ti wa ni pataki fun awọn iṣakoso ti àkóràn òjíṣẹ lati tẹ awọn ara nigba ikolu.

Deede sẹẹli ẹjẹ funfun ti jẹ dogba si 4-9 x 10 ⁹ / l. Ilosoke ninu awọn nọmba ti awọn wọnyi ẹyin tọkasi awọn idagbasoke ti awọn iredodo idojukọ. Awọn aini ti funfun ẹjẹ ẹyin le waye nigbati awọn ikuna ti awọn ma, itiju ti hematopoiesis, oti mimu. Agranulocytosis - a yàrá dídùn characterized nipa idinku ninu awọn ipele ti funfun ẹjẹ ẹyin to 1 x 10 ⁹ / l tabi kere si (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Nitori awọn oyè ti aipe ma ẹyin nibẹ ni o wa orisirisi lakọkọ àkóràn kokoro tabi gbogun ti etiology. Lati da awọn dídùn, isẹgun ẹjẹ igbeyewo ni pataki.

Awọn igbohunsafẹfẹ ti iṣẹlẹ ti agranulocytosis

Eleyi hematologic dídùn waye laarin awọn obinrin ati awọn akọ olugbe. Aisedeedee inu agranulocytosis ṣọwọn gba silẹ, ni lafiwe pẹlu awọn ipasẹ arun. Bákan náà, ayipada ninu awọn cellular tiwqn ti ẹjẹ diẹ prone si arin-tó obirin (lati 40 years). Awọn igbohunsafẹfẹ ti yi lab ẹya-ara ti o yatọ si ni orisirisi awọn orilẹ-ede. Lori apapọ, agranulocytosis ri ni 1 jade ti 1200 eniyan. A significant idinku ninu awọn nọmba ti funfun ẹjẹ ẹyin diẹ prone to Caucasians.

Idi fun awọn idagbasoke ti agranulocytosis

Idi ti se agbekale agranulocytosis? Awọn idi fun yi pathological majemu da lori awọn orisirisi ti ni arun na. Aisedeedee inu agranulocytosis ṣẹlẹ nipasẹ hereditary ifosiwewe. Awọn dídùn ntokasi si atilẹba ohun pinnu Ẹkọ aisan ara. Awọn ewu ti a ọmọ bi lati kan aisan iya tabi baba, yoo gba ibi yi dídùn jẹ gidigidi ga. Awọn idi ti nfa ipasẹ agranulocytosis ni:

1. Nbẹ. Iru pathologies ni: letoleto lupus erythematosis, scleroderma, làkúrègbé. Ni awon arun, awọn ma olugbeja ti wa ni ko nikan Eleto ajeji patikulu, sugbon tun lori awọn ara ile ti ara ẹyin.
2. Ifihan lati Ionizing Ìtọjú. Yi ifosiwewe nyorisi si irẹjẹ jẹ ko nikan funfun, sugbon o tun pupa hematopoietic germ.
3. Gbigba cytostatic oloro. Awọn wọnyi ni medicaments ti wa ni itọkasi fun Ibá arun ati akàn. Awọn daradara ti itoju pẹlu cytostatics ni wipe oloro run deede ẹyin.
4. Gun-igba lilo ti egboogi (e.g., iko), NSAIDs ati antiparasitic òjíṣẹ.
5. Àìdá àkóràn. Awọn eti idinku ninu awọn nọmba ti neutrophils le wa ni woye ni gbogun ti jedojedo, measles, Rubella, smallpox, aarun ayọkẹlẹ, ki o si bẹ lori. D.

O ti wa ni ye ki a kiyesi wipe agranulocytosis ni ko ohun ominira arun. Yi dídùn ko le se agbekale lai kan pato idi. O ti wa ni nigbagbogbo ni nkan ṣe pẹlu diẹ ninu awọn pathological ipa.

Awọn siseto idagbasoke ti agranulocytosis

Neutrophils ni o wa ni aabo ẹjẹ ẹyin. Nwọn akoso ninu ọra inu egungun ati ki o ti wa ni tu ni titobi nla continuously. Awọn wọnyi ni ẹyin iroyin fun nipa 70% ti lapapọ leukocytes. Pẹlu awọn aini ti idagbasoke ti awọn ẹjẹ ti awọn wọnyi eroja ti wa ni sese neutropenia. Agranulocytosis kà to ti ni ilọsiwaju iwa ti awọn majemu. Aisedeedee inu aipe ti awọn neutrophil ati ki o lapapọ funfun cell ka waye nitori awọn niwaju pathologic pupọ.

Bi abajade ti exogenic ifosiwewe, awọn idagbasoke ti funfun ẹjẹ ẹyin ti wa ni dinku tabi ceases patapata. Miran ti siseto ti awọn dídùn wa ni kà gbóògì ti inu ara si awọn neutrophils. Bayi, nibẹ agranulocytosis. Ẹjẹ igbeyewo ni akoko kanna yoo yi fere lẹsẹkẹsẹ. Lẹhin ti gbogbo, nigba ti aye ti neutrophils dipo kukuru. O ti wa ni lati 2 to 3 ọjọ.

Sọri ti pathological ipo

Ti o da lori awọn fa ati pathogenetic siseto secrete orisirisi Oriṣi agranulocytosis. Ni ibamu si yi, ya sọtọ aisedeedee inu ati ipasẹ ti aipe neutrophils. Ni akọkọ nla, awọn hematological dídùn waye nigbati awọn wọnyi jiini pathologies:

1. Granulomatous arun.
2. Familial neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda dídùn.
4. Kostmann arun.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Aisedeedee inu aleukia.

Ipasẹ aipe ti funfun ẹjẹ ẹyin ti pin si wa nbẹ, ati hapten myelotoxic agranulocytosis. Kọọkan ninu awọn wọnyi awọn fọọmu ni o ni awọn oniwe-ara siseto idagbasoke. Ibosile pathological ilana ti wa ni ya sọtọ ńlá ati onibaje ipinle agranulocytosis. Tun ni awọn classification wa ni da lori idibajẹ ti awọn dídùn.

Apejuwe ma agranulocytosis

Ma agranulocytosis ni nkan ṣe pẹlu pathological ipa ti inu ara lori awọn ẹjẹ pupa. O le wa ni šẹlẹ nipasẹ awọn mejeeji idagbasoke laarin ki o si exogenous siseto. Ni akọkọ nla, arun waye nitori lati wa nbẹ kolu. Iru a ipinle nyorisi si letoleto àsopọ ségesège. Ma ẹyin ti wa ni ko yi pada ni tiwqn, sugbon ti won wa bi o ti won "reprogrammed." Bi awọn kan abajade, nwọn bẹrẹ lati tako awọn oni-ti ara tissues. Granulocytes ni kiakia ogbo ati awọn ara-run. Exogenous ifosiwewe ninu apere yi ni o wa ṣe pataki. ma agranulocytosis dídùn waye ni iru pathologies bi letoleto lupus erythematosus ati rheumatoid Àgì. Ni akoko kanna ti aipe neutrophils ni idapo pelu kan aini ti miiran ẹjẹ ẹyin.

Miran ti iyatọ ti awọn arun, eyi ti o waye lori lẹhin ti ma sii lakọkọ, a hapten agranulocytosis. Ni yi fọọmu ti awọn pathological ilana ti wa ni tun produced agboguntaisan to neutrophils. Iyato ni wipe eyi ti won ti wa ni produced ni o wa ko ba nikan, ati lẹhin mu awọn oogun - hapten. Tun gbigbemi ti awon oludoti fa ohun ma Esi, kosile ni granulocytes iparun. Awọn haptens le sise bi diẹ ninu awọn egboogi, antiinflammatory ati hypoglycemic òjíṣẹ, barbiturates.

Apejuwe myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis ndagba bi kan abajade ti exogenous ipa. O si nigbagbogbo ni idapo pelu erythromycin ati thrombocytopenia. Ni ọpọlọpọ igba, myelotoxic iyatọ ti ni arun ni nkan ṣe pẹlu ifihan lati chemotherapeutic òjíṣẹ ati Ionizing Ìtọjú. Awọn wọnyi okunfa ja si awọn itiju ti hematopoiesis ni isalẹ awọn ipele ti awọn oniwe-idagbasoke. Si awọn cytostatic oloro ti fa iru lenu ntokasi cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, ati be be D. itiju ti hematopoietic epe ẹyin nyorisi kan idinku ninu awọn nọmba ti granulocytes ninu ọra inu egungun. Eleyi jẹ nitori awọn maturation ti ẹjẹ ségesège germs.

Ni afikun si exogenous ipa, aini hematopoietic ẹyin ndagba ni diẹ ninu awọn eya ti ẹjẹ ati lukimia. Awọn wọnyi ni idi igba to šẹlẹ agranulocytosis ninu awọn ọmọde. Igba hematological ayipada ni o wa hereditary. Apeere kà hemolytic ati Ìdúró ẹjẹ, Fanconi ká dídùn. Ńlá ati onibaje myelogenous lukimia ndagba ninu ewe ati ni agbalagba olugbe.

Agranulocytosis: aisan

Insufficient granulocytes de pelu àìdá isẹgun manifestations. Nwọn ki o le jẹ ti o yatọ, ti o da lori awọn amuye arun, eyi ti o yori si iṣẹlẹ ti neutrophil aipe. Báwo ni agranulocytosis? Aisan Ẹkọ aisan ara:

1. Àìdá ailera.
2. Ga iba.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Necrotic awọn egbo ti awọn mucous tanna.
6. Idaejenu dídùn.

Hapten agranulocytosis, ko miiran iwa, ti wa ni characterized nipasẹ ohun ńlá papa. Alaisan lero buru ni kiakia ndagba a iba, nibẹ ni o wa egbò ni ẹnu. Bibajẹ gums, tonsils, uvula, asọ ti palate progresses, yori si àsopọ negirosisi. O ti wa ni de pelu irora, ailagbara ti mi, nmu salivation.

Nigba ti myelotoxic agranulocytosis iyatọ igba dagbasoke ẹjẹ. Wọn ti wa ni ti sopọ ko nikan pẹlu bíbó ti awọn mucous tanna, sugbon o tun pẹlu adeepa-ẹjẹ aipe. Ti o ti samisi imu, gingival, uterine, nipa ikun ẹjẹ. Pẹlu ara han hematoma. Nitori awọn ulcer-necrotic lakọkọ ni Ifun woye gbuuru, inu irora. Bi abajade ti ipileô ti ẹjẹ ndagba idaejenu pneumonia.

Ayipada ninu awọn ayewo ogun sise ni ohun agranulocytosis

Igba agranulocytosis idagbasoke ba waye ni alaisan pẹlu akàn, letoleto ati ki o to ṣe pataki arun. Yi dídùn le ti wa ni fura si ti iru abuda bi ga iba, rirẹ ati hihan ti adaijina ni ẹnu. O ti wa ni isoro siwaju sii lati ṣe iwadii aisedeedee inu agranulocytosis. A ẹjẹ igbeyewo jẹ pataki lati ṣe ni àìdá pallor ti awọn ara ti awọn ọmọ, idaejenu manifestations. Ni awọn iwadi nibẹ ni a isalẹ ti leukocytes (kere ju 1 x 10 ⁹ / l). o ti wa ni igba ni nkan ṣe pẹlu ẹjẹ ati thrombocytopenia.

Lati wa jade, fun ohunkohun ti idi, ni idagbasoke awọn hematological dídùn, ṣe immunogram puncture ati ọra inu egungun. Lati ṣe iwadii awọn ilolu ṣẹlẹ nipasẹ kan ti aipe granulocytes ti gbe jade repo iwadi. Lara wọn - awọn àyà X-ray, colonoscopy. O tun nilo pataki imọran - otolaryngologist, oncologist, ehin, rheumatologist ati gastroenterologist.

Ẹkọ aisan ara ọna ti awọn itọju

Beere alaisan hospitalization, ti o ba ri agranulocytosis. Itoju oriširiši ni atọju ulcerous ati necrotic roboto apakokoro òjíṣẹ, ikunra ipalemo. Si awọn alaisan ti a ko ti tunmọ si a Atẹle ikolu, o ti wa ni gbe ninu iyẹwu ti awọn isolator. Ti o ba ti bajẹ oporoku mukosa ni agbara nipasẹ awọn parenteral ipa.

Oogun fun awọn itọju agranulocytosis

Lati se awọn idagbasoke ti ikolu (pneumonia, sepsis), Egboogi ati antifungal oogun. Iṣan ti a nṣakoso ẹjẹ awọn ọja, paapa leukocyte ibi-. Nigba ti ma agranulocytosis han hormonal oogun. Awọn wọnyi ni "Hydrocortisone" oloro "Prednisolone". Ti o ba ti dídùn wa ni ṣẹlẹ nipasẹ itiju ti hematopoiesis, stimulatory oluranlowo ti wa ni ti a nṣakoso. Lara wọn ni o wa ni ojutu "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Itọju ti wa ni ti gbe jade ni Hematology Eka.

Idena ti agranulocytosis ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba

Idena ti aisedeedee inu agranulocytosis pẹlu tete erin ti arun. Lati yi opin, awọn ọmọ ṣe CBC lododun. Nipa dena igbese ni ibojuwo ti alaisan gbigba cytotoxic oloro, egboogi-àtọgbẹ oogun. Ti o ba ti a alaisan ti tẹlẹ a ti woye hematological esi si isakoso ti awọn oògùn, awọn wọnyi oloro ko le wa ni reappointed.

Apesile fun aye pẹlu agranulocytosis

Piroginosis da lori awọn fa ti awọn dídùn. Awọn lewu julo fọọmu ti a hapten agranulocytosis, niwon o ti wa ni nyara sese àsopọ negirosisi. Nbẹ ati myelotoxic ibaje treatable ọpẹ si fidipo ailera. Dara piroginosis woye ninu idagbasoke ti ilolu ti awọn amuye Ẹkọ aisan ara. Lara wọn - awọn lowo ẹjẹ, perforation ti awọn ifun odi, idaejenu pneumonia, sepsis.