Ko lewu hyperbilirubinemia: okunfa ati itoju

Yellowing ti awọn mucous tanna, oju sclera ati awọn ara yẹ ki o wa alerted ti eyikeyi eniyan. Gbogbo eniyan mo wipe awon aisan ntoka si awọn irregularities ni awọn iṣẹ ti iru ohun pataki ara bi ẹdọ. Awọn wọnyi ni ailera yẹ ki o ma wa ni dari nipa dokita kan. Oun yoo fi awọn ti o tọ okunfa ati juwe awọn pataki itoju. Ni ti o ga ipele ti bilirubin maa han yellowness. Ko lewu hyperbilirubinemia tun ni o ni iru aisan. The article itupalẹ ni diẹ apejuwe awọn ohun ti yi arun ni, ohun ti o wa okunfa ati itoju.

Definition ti ko lewu hyperbilirubinemia

Ni kókó bilirubin - a bile pigment, o ni o ni a ti iwa reddish-ofeefee awọ. Yi ni yi nkan na ni pupa lati erythrocytes eyi ti disintegrate nitori si ohun involutive ayipada ti ẹdọ ẹyin, Ọlọ, connective mẹta, ati ọra inu egungun.

Ko lewu hyperbilirubinemia ni ominira arun pẹlu pigment steatosis, o rọrun Holem ebi, ewe lemọlemọ jaundice, ti kii-hemolytic jaundice ebi, orileede ẹdọ alailoye, iṣẹ-distention jaundice ati hyperbilirubinemia. Arun ti wa ni fi promezhayuscheysya tabi onibaje obstructive jaundice, han eda eniyan ẹdọ ati awọn oniwe-be lai significant disturbances. Ko si ati ni akoko kanna kedere àpẹẹrẹ cholestasis ati ki o pọ hemolysis.

Ko lewu hyperbilirubinemia (koodu ICD 10: E 80 - General ségesège ati porphine bilirubin ti iṣelọpọ) tun ni o ni awọn wọnyi koodu E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Accordingly ti yipada: Gilbert dídùn, Crigler awọn ailera, miiran ségesège - Dubin-Johnson dídùn iyipo ati awọn ailera, unadjusted o ṣẹ bilirubin ti iṣelọpọ.

okunfa ti

Ko lewu hyperbilirubinemia ni agbalagba ni ọpọlọpọ igba - ti wa ni arun pẹlu ebi ti ohun kikọ silẹ, ti won ti wa ni zqwq nipa ako iru. Yi ti ni timo nipa egbogi iwa.

Nibẹ postgepatitnaya hyperbilirubinemia - Daju bi a Nitori ti gbogun ti ńlá jedojedo. O jẹ tun awọn fa ti ni arun le sin bi ti o ti kọja àkóràn mononucleosis, lẹhin gbigba ti alaisan le ni iriri àpẹẹrẹ ti hyperbilirubinemia.

Fa ti ni arun na jẹ a ikuna ninu awọn paṣipaarọ ti bilirubin. Awọn omi ara ti awọn nkan posi, nibẹ ni a idamu tabi Yaworan tabi gbe o sinu ẹdọ lati pilasima ẹyin.

Iru kan ipinle jẹ ṣee ṣe ni awon igba nigba ti o wa ni a idamu ninu awọn abuda ti bilirubin ati glyukuropovoy acid, o jẹ understandable yẹ tabi ibùgbé aito awọn ẹya henensiamu bi glyukuroniltrapsferaza.
Awọn wọnyi ni ise sise ti wa ni characterized nipa hyperbilirubinemia Gilbert dídùn, Crigler-Najjar ati postgepatituyu hyperbilirubinemia. Iyipo awọn ailera ati Dubin-Johnson omi bilirubin posi nitori disturbances ekskrektsii pigment ninu awọn bile canaliculi nipasẹ awọn hepatocyte awo.

aggravating ifosiwewe

Ko lewu hyperbilirubinemia, okunfa ti wa ni timo nipasẹ o daju pe igba ti o ti wa ni ri ninu adolescence, le fi wọn àpẹẹrẹ fun ọpọlọpọ ọdun ati paapa kan s'aiye. Ni awọn ọkunrin, arun yi ti baje Elo siwaju nigbagbogbo ju obirin.

Awọn Ayebaye manifestation ti arun - Yellowing ti awọn sclera, icteric awọ ti awọn ara le ṣẹlẹ ni olukuluku igba, ko nigbagbogbo. Manifestation ti hyperbilirubinemia ti wa ni lemọlemọ igba, ni toje igba miran, ti wa ni yẹ, ma ṣe ṣe.

Okun jaundice le mu awọn wọnyi ifosiwewe:

• oyè ara tabi aifọkanbalẹ exhaustion;
• exacerbation ti ikolu, biliary ngba ọgbẹ;
• Ajesara oloro;
• òtútù;
• Opolopo ise ilana;
• oti gbigbemi.

aisan

Ayafi ti ti awọn sclera ati awọn awọ ara wa ni ya ni ofeefee awọ, alaisan lero wòye ni ọtun oke igemerin. Nibẹ ni o wa igba nigbati dojuru dyspepsia - a ríru, ìgbagbogbo, motiyo otita, aini ti yanilenu, pọ flatulence ni Ifun.

Manifestations hyperbilirubinemia le ja si hihan astenovegetativnogo ségesège ti o farahan bi şuga, rirẹ, dekun rirẹ.
Lori ibewo, dokita ni akọkọ ibi sanwo ifojusi si awọn Yellowing ti awọn sclera ati ki o kan matte-ofeefee tinge si awọn ara ti awọn alaisan. Ni awọn igba miiran, awọn awọ ara ko ni tan ofeefee. Ẹdọ palpated ni eti ti awọn costal dara, ati ki o le wa ko le ro. O ṣẹlẹ kan diẹ ilosoke ninu ara iwọn, ẹdọ di asọ ti o si alaisan pẹlu fifi ni irora. Awọn Ọlọ ti ko ba dagba ninu iwọn. Imukuro ni o wa nigba ti ko lewu hyperbilirubinemia waye bi a Nitori ti jedojedo arun. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia tun le waye lẹhin arun - mononucleosis.

Dídùn ko lewu hyperbilirubinemia

Fun ko lewu hyperbilirubinemia ni meje aisedeedee inu awọn ailera ni egbogi asa:

• Crigler-Najjar awọn ailera, Iru 1 ati 2;
• Dubin-Johnson awọn ailera;
• Gilbert dídùn;
• Iyipo awọn ailera;
• Baylera arun (toje);
• Lucy-Driscoll dídùn (toje);
• Ebi ori ko lewu cholestasis - a ko lewu hyperbilirubinemia (toje).

Gbogbo ti awọn wọnyi awọn ailera waye nitori awọn ti iṣelọpọ ti bilirubin, ti o ba awọn ipele ti unconjugated bilirubin ninu ẹjẹ ti wa ni pọ, eyi ti accumulates ninu awọn tissues. Conjugation ti bilirubin yoo kan pataki ipa ninu ara, a gíga majele ti bilirubin ti ni iyipada sinu kekere-majele ti ni diglyukoronid - tiotuka yellow (conjugated bilirubin). Free fọọmu bilirubin awọn iṣọrọ si abẹ rirọ fabric ti wa ni idaduro ninu awọn mucous tanna, awọn awọ ara lori Odi ti ẹjẹ ngba, bayi fa jaundice.

Crigler-Najjar dídùn

US pediatricians Nayyar V. ati J .. Kriegler ni 1952 mọ titun kan dídùn ati ki o se apejuwe o. O si ti a npe ni Crigler-Najjar dídùn iru 1. Eleyi aisedeedee inu ẹjẹ ni o ni ohun autosomal retsensivny iní. Awọn idagbasoke ti awọn dídùn waye lẹsẹkẹsẹ ni akọkọ wakati lẹhin ti ibi. Nibẹ ni o wa iru aisan se igba mejeeji omobirin ati omokunrin.

Awọn pathogenesis ti arun wa ni ṣẹlẹ nipasẹ pipe aini ti ohun henensiamu bi UDFGT (henensiamu urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Nigba ti yi dídùn iru 1 UDFGT nílé patapata, free bilirubin posi ndinku, ifi de ọdọ 200 mol / L, ati paapa siwaju sii. Lẹhin ibi ti akọkọ ọjọ kan ga ti alaye p. Ẹjẹ-ọpọlọ idankan duro. Ni ọpọlọ (grẹy ọrọ), nibẹ ni a dekun ikojọpọ ti pigment ofeefee sese kernicterus. Kordiamin igbeyewo pẹlu awọn okunfa ti ko lewu hyperbilirubinemia, phenobarbital - odi.

Bilirubin encephalopathy nyorisi si idagbasoke ti nystagmus, isan hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic ati tonic convulsions. Piroginosis jẹ lalailopinpin ko dara. Ni awọn isansa ti lekoko itọju li ọjọ kini o ṣee buburu. Ẹdọ ti wa ni ko yi pada ni autopsy.

Dubin-Johnson dídùn

Dídùn ko lewu hyperbilirubinemia Dubin-Johnson a ti akọkọ ṣàpèjúwe ni 1954. Okeene ni arun jẹ wọpọ laarin awon olugbe ti awọn Aringbungbun East. Ọkunrin labẹ awọn ọjọ ori ti 25 years ni ri ni 0.2-1% ti awọn igba miran. -Iní ba waye ninu ohun autosomal ako ona. Yi dídùn ni o ni pathogenesis ti eyi ti ni nkan ṣe pẹlu disturbances ni irinna iṣẹ ti hepatocyte bilirubin ati lati o nitori inconsistency irinna ATP-ti o gbẹkẹle awo cell eto. Bi awọn kan Nitori, oba ti bilirubin ni bile ti baje, nibẹ ni a reflux ti bilirubin ninu ẹjẹ ti awọn hepatocyte. Eyi ni a timo nipasẹ awọn tente oke ti awọn dai fojusi ninu ẹjẹ meji wakati nigba ti iwadii nipa lilo bromsulfaleina.

Ẹkọ eto-ara ti iwa ẹya-ara - awọn chocolate-awọ ẹdọ, ibi ti ga ikojọpọ ti isokuso granular pigment. Manifestations ti awọn dídùn: yellowness ibakan tabi lemọlemọ nyún, irora lori ọtun ẹgbẹ ni oke ni igemerin, asthenic àpẹẹrẹ, dyspepsia, gbooro ti awọn Ọlọ ati ẹdọ. Ibẹrẹ ti ni arun le jẹ ni eyikeyi ọjọ ori. Nibẹ ni a ewu lẹhin gun-igba lilo ti hormonal contraceptive òjíṣẹ, bi daradara bi nigba oyun.

Ayẹwo ni arun orisun bromsulfaleinovoy ayẹwo ni holetsistografii nigba lọra excretion sinu bile itansan oluranlowo ninu awọn isansa ti idoti ni gallbladder. Kordiamin ayẹwo lewu hyperbilirubinemia ninu apere yi ni ko ti lo.

Total bilirubin Ìwé ko koja 100 mol / l, free ati ki o conjugated bilirubin ratio jẹ 50/50.

Itọju ti awọn dídùn ti ko ti ni idagbasoke. Life expectancy dídùn wa ni ko ni fowo, ṣugbọn awọn didara ti aye ni yi Ẹkọ aisan ara burú.

Ko lewu hyperbilirubinemia - Gilbert ká dídùn

Yi hereditary arun ni wọpọ, sọ nipa o ni diẹ apejuwe awọn. Arun zqwq lati awọn obi si awọn ọmọde ni nkan ṣe pẹlu abawọn ti awọn pupọ, eyi ti o ti lowo ninu awọn ti iṣelọpọ ti bilirubin. Ko lewu hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - ni ohunkohun bi Gilbert ká dídùn.

Bilirubin - ọkan ninu awọn julọ pataki bile pigments agbedemeji didenukole ti pupa eyi ti o ti lowo ninu awọn transportation ti atẹgun.

Alekun bilirubin ipele (80-100 micromol / L), a significant preponderance ti ti kii-ẹjẹ amuaradagba (aiṣe-) bilirubin nyorisi si igbakọọkan manifestations jaundice (mucous tanna, sclera, ara). Ni idi eyi, ẹdọ iṣẹ igbeyewo, miiran ifi ni o wa deede. Ni awọn ọkunrin, Gilbert ká dídùn jẹ 2-3 igba diẹ wọpọ ju ni obirin. Fun igba akọkọ le han laarin awọn ọjọ ori ti meta to mẹtala ọdun. Igba ti arun wa ni de pelu gbogbo eniyan aye.
Nipa Gilbert dídùn wa ni fermentopaticheskie ko lewu hyperbilirubinemia (pigment gepatozy). Nibẹ ni o wa maa nitori lati aiṣe-(unconjugated) ida bile pigments. Eleyi jẹ nitori jiini abawọn ti ẹdọ. Awọn iṣẹlẹ ti ko lewu - gross ayipada ninu ẹdọ, kosile hemolysis waye.

Àpẹẹrẹ Gilbert ká dídùn

Gilbert ká dídùn ko ni ni oyè àpẹẹrẹ, sẹlẹ pẹlu pọọku aisan. Diẹ ninu awọn onisegun ma ko ro awọn dídùn bi a arun, ki o si tọka o si iwulo abuda kan ti awọn oni-.

Awọn nikan manifestation ni ọpọlọpọ igba ni o wa ìwọnba jaundice idoti iṣẹ ti awọn mucous tanna, awọ-ara, oju sclera. Miiran aisan tabi ìwọnba, tabi ko waye ni gbogbo.
Kere ti ṣee ṣe nipa iṣan aisan:

• ailera;
• dizziness;
• rirẹ;
• orun ségesège;
• insomnia.

Ani diẹ toje àpẹẹrẹ Gilbert ká dídùn - a dyspepsia (indigestion)

• isansa tabi idinku ti yanilenu;
• kikorò belching lẹhin ti njẹ;
• heartburn;
• kikorò aftertaste ni ẹnu; ṣọwọn ìgbagbogbo, ríru;
• a inú ti wòye, ẹkún ninu ikun;
• otita kẹtalelogun (gbuuru tabi àìrígbẹyà);
• irora ni ọtun oke igemerin ṣigọgọ aching ohun kikọ silẹ. Le šẹlẹ nigba ti aṣiṣe ni onje, awọn abuse ti ńlá ati ọra onjẹ;
• nibẹ ni o le jẹ ohun ilosoke ninu awọn ẹdọ.

Ko lewu hyperbilirubinemia: itọju

Ti o ba ti nibẹ ni o wa ti ko si ni nkan arun ti awọn nipa ni idariji dokita a yàn onje №15. Ni awọn ńlá alakoso, ti o ba ti wa ni kan concomitant gallbladder arun, onje №5 yàn. Special itoju fun ẹdọ alaisan ti ko ba beere.

Wulo ninu awọn igba miiran, Vitamin ailera, awọn lilo ti choleretic owo. Ki o si ko beere alaisan lati mu pataki spa itọju.
Electrical tabi gbona itọju ninu ẹdọ, ko nikan se ko dara, sugbon tun ni ipalara ipa. Piroginosis jẹ ohun ọjo. Alaisan wa ni anfani lati ṣiṣẹ, sugbon o jẹ pataki lati dinku ni nafu, bi daradara bi ara ṣiṣe.

Ko lewu hyperbilirubinemia ati Gilbert ko ni beere pataki itọju. Alaisan yẹ tẹle awọn iṣeduro ni ibere ko lati fa ńlá manifestations ti arun.

Table №5.

• Laaye lati lo: lagbara tii, oje,-kekere sanra Ile kekere warankasi, alikama akara bimo pẹlu Ewebe omitooro, eran malu,-kekere sanra, agaran arọ kan, adie, ekan eso.
• O ti wa ni ewọ lati jẹ: ẹlẹdẹ, alabapade pastries, owo, adíkalà, eran sanra, eweko, ọra eja, yinyin ipara, ata, oti, dudu kofi.
• Lilẹmọ - ti wa ni patapata eliminated eru idaraya. Awọn lilo ti ogun oogun: anticonvulsants, egboogi, sitẹriọdu amúṣantóbi ti, ti o ba wulo - analogues ti ibalopo homonu, eyi ti wa ni lilo fun awọn itọju ti hormonal idalọwọduro, bi daradara bi awọn elere - lati jẹki ere ije išẹ.
• Patapata fun soke siga, mimu oti.

Ti o ba ti o ba ni iriri àpẹẹrẹ jaundice, dokita le juwe nọmba kan ti oogun.

• barbiturates Group - antiepileptic oloro wa ni munadoko ninu atehinwa awọn ipele ti bilirubin.
• Bile tumo si.
• Ọna, eyi ti o ni agba lori awọn iṣẹ ti awọn gallbladder ati awọn oniwe-ducts. Se awọn idagbasoke ti cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (bo ọna dabobo wiwu ẹyin lodi si bibajẹ).
• Chelators. Ọna ti igbelaruge awọn excretion ti bilirubin lati ikun.
• Ounjẹ ensaemusi ti wa ni yàn pẹlu dyspeptic ségesège (ríru, ìgbagbogbo, flatulence) - iranlowo lẹsẹsẹ.
• Phototherapy - ifihan to ina bulu fitila nyorisi si iparun ti àsopọ ti o wa titi bilirubin. Lati se oju Burns nilo lati wa ni idaabobo.

Awọn imuse ti awọn wọnyi awọn iṣeduro, alaisan ni deede awọn ipele ti bilirubin, aisan waye Elo kere nigbagbogbo.