Kini ni Kalman dídùn? Kallman ká Syndrome: symptomatology, okunfa ati itoju ti pato

"Kikan" a nikan pupọ le ja si gidigidi to ṣe pataki arun, ni arowoto wọn patapata soro. Ọkan ninu awọn wọnyi pathologies ni Kallman ká dídùn. Yi dídùn waye bori ninu awọn ọkunrin, biotilejepe obinrin asoju ma ri ti o ju.

Gbogbogbo apejuwe ti awọn arun

Kallman ká dídùn - a jiini abnormality eyi ti o ti wa ni zqwq bi ohun autosomal recessive, autosomal ako ati X-ti sopọ mọ pupọ.

Characterized arun ségesège ti awọn hypothalamus ati pituitary ẹṣẹ. Ninu eyiti akọkọ ti ko tọ fun wa dasile ifosiwewe. O si, ni Tan, iranlọwọ lati din isejade ti gonadotropin ni pituitary ẹṣẹ. Awọn deede functioning ti gonads di bayi soro.

Awọn okunfa ti arun idagbasoke

Kallman dídùn - a jiini arun ti o le ti wa ni jeki nipa ohunkohun. Awọn jc fa ti arun wa ni ti ko tọ si asopọ ti ati akọ ati abo ẹyin ni akoko ti ero. Ti o ni, ninu ọkan ninu awọn ẹyin ati ni awọn a "baje" pupọ ti yoo fun a ga iṣeeṣe ti siwaju manifestations ti arun ninu awọn ọmọde.

Nipa ti, awọn wáyé ti awọn jiini ti didara ti awọn ekuro le ti wa ni fowo nipa ita ifosiwewe. Awọn ifilelẹ ti awọn ti wọn wa ni awọn ayika ti itoju. Pẹ ifihan lati kemikali le tun fa orisirisi awọn iyipada. Kallman dídùn le farahan ara gan kedere kosile ni, tabi kekere iyapa lati iwuwasi.

symptomatology ti ni arun

Ni ipoduduro nipa arun ni o ni pato àpẹẹrẹ, ki o jẹ ni rọọrun yato si lati miiran pathologies. Ti o ba ti a alaisan ti wa ni ri Kallman ká dídùn, àpẹẹrẹ le ni:

• Pe puberty. Nigba miran o jẹ fere patapata nílé. Fun apẹẹrẹ, awọn ọkunrin itọkasi kan kekere iye ti testicular - nikan 3 milimita (deede o yẹ ki o wa 12 milimita).
• Hyperplastic ati ki o lagbara pigmentation ti awọn scrotum.
• A ti o ti samisi hypoplasia ti a kòfẹ ati awọn itọ ẹṣẹ.
• Pinpin adipose àsopọ bi a obinrin.
• Ni kikun tabi apa kan isansa ti secondary ibalopo abuda. Fun apẹẹrẹ, awọn ọkunrin le wa ni sonu irun lori ara.
• Ibalopo passivity.
• System malformations: bàta palate, bàta aaye, Gotik ọrun.
• Ailagbara lati woye odors. Bayi lenu Iro maa wa.

Awọn wọnyi ni aisan le wa ni kosile tabi significantly lagbara. O da lori gbogbo awọn ìyí ti abnormality ni hypothalamus ati pituitary.

àyẹwò Awọn ẹya ara ẹrọ

Kallman dídùn (awọn fọto ti alaisan silẹ si awọn specialized oro ti egbogi ero, show ko iyatọ ninu awọn be ti awọn ọkunrin ara) ni ko kan wopo arun. Sibẹsibẹ, lati toju rẹ okunfa yẹ ki o wa pataki ifojusi. O pese fun imuse iru sise:

1. Yiyewo awọn ipilẹ awọn ipele ti awọn homonu ninu ara: estradiol, ọja-, prolactin, idagbasoke homonu. Idanwo gigun ati ti itọkasi. O ti wa ni o waye ni o kere kan ọsẹ.
2. Afikun iwadi yoo ran amoye iyato awọn dídùn lati orileede idaduro ibalopo idagbasoke.
3. Ṣayẹwo ifamọ si odors. Eleyi ni a ṣe gan nìkan, awọn alaisan ti ni a fun oludoti (ọṣẹ, turari), pẹlu kan to lagbara aroma. Ni ibamu si awọn iwadi pinnu: deede ori ti olfato ninu eda eniyan tabi ko.
4. US Àrùn ati testis.
5. MRI ti awọn pituitary ati hypothalamus. Ni afikun, nigba ti ibewo tomograph jẹ pataki lati san ifojusi si eyikeyi èèmọ ninu awọn ori ti o le fa hihan ti awọn aisan ti salaye loke.
6. Gba a ebi itan. Niwon awọn gbekalẹ Ẹkọ aisan ara ti wa ni jogun, gba alaye nipa igba ti arun na ni awon alaisan ebi yoo ṣe awọn ti o ṣee ṣe lati fi awọn julọ deede okunfa.

Awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn itọju

Niwon ni arun na jẹ jiini, ki o si xo ti o yoo ko jẹ ṣee ṣe. Sibẹsibẹ, itọju gbọdọ wa ni ti gbe jade. Lẹsẹkẹsẹ lẹhin okunfa, awọn alaisan ti wa ni ti a nṣakoso ọja. Awọn ilana ti wa ni ṣe ni kan diẹ osu.

Nitori iru ailera akosemose le se aseyori ohun ilọsiwaju ni awọn alaisan ká gbogbo ipinle ti ilera, mu ibalopo ifẹ. Siwaju si, verilizatsiya waye. Nitori naa, onisegun tesiwaju ailera, Eleto ni mimu-pada sipo awọn seese ti iran ti ogbo Sugbọn. Ni idi eyi, ko si ohun to loo ọja ati gonadotropins.

Akiyesi pe ti o ba ti ọkunrin kan ti a ti ayẹwo pẹlu "Kalman dídùn", awọn itọju yoo ni lati se aye. O yoo tiwon si awọn itọju ti Atẹle ibalopo abuda ati awọn atunse ti a jo deede aye. Sibẹsibẹ, ti o ba ti a alaisan pẹlu yi okunfa ti yoo agbodo lati ni awọn ọmọde, ki nwọn ki o ma Jọwọ kan si Jiini. Awọn ewu ti nini a ọmọ pẹlu kan iru Ẹkọ aisan ara si maa wa gidigidi ga. Ninu awọn iyokù - pẹlu kekere kan ti aisan ati itọju to dara - awọn alaisan le ja a gan deede aye.

Pẹlu iyi si idena, o fere ko ni tẹlẹ. Nipa ti, o jẹ wuni lati yago fun awon okunfa ti o le ja si "Bireki" pupọ. Duro ni ilera!