Erdheim arun - ohun ti a Ẹkọ aisan ara?

Bíótilẹ o daju wipe oogun ti wa ni sese nyara, ọpọlọpọ awọn arun ti ko ti iwadi titi ti opin. Diẹ ninu awọn ti wọn ni won se apejuwe ko bẹ gun seyin. Nitorina, data lori diẹ ninu awọn pathologies ni ipele yi ni ko ti to. Ohun apẹẹrẹ ni awọn Erdheim arun. Ipọnju ni sisi nikan ni xx orundun. O si jẹ kan toje arun, ki nibẹ ni ko si seese lati tẹsiwaju si kan jin iwadi yi arun. Awọn okunfa ati pathogenesis ti ségesège aimọ si opin. Ṣugbọn, nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn imo ti ni arun na. Gbogbo awọn ti wọn wa ni actively iwadi. Lati ọjọ, nikan 500 mọ igba ti arun ni agbaye. Niwon Ẹkọ aisan ara ti wa ni ka toje, o jẹ ko nigbagbogbo rorun lati da.

Ohun ti ni arun Erdheim?

Fun igba akọkọ lori arun yi, o si di mimọ ni 1930. Ti o ti la sayensi William Chester ati olukọ rẹ - Jacob Erdheim. Nwọn si sise papo lori iwadi yi arun. Ki awọn arun ni igba ti a npe ni dídùn Erdheim Chester. Ni ibamu si awọn data, eyi ti isakoso lati gba lori awọn ọdun, awọn Ẹkọ aisan ara jẹ diẹ wọpọ ni awọn ọkunrin. Ni ọpọlọpọ igba, awọn aisan akọkọ j'oba ara ni awọn ọjọ ori ti 50 years. Ṣugbọn, nibẹ ni o wa ni ọpọlọpọ awọn igba ti awọn morbidity lãrin awọn ọmọde. Àpẹẹrẹ ti arun yatọ. Ọpọlọpọ igba, awọn wọnyi isẹgun manifestations waye: egungun arun, nipa iṣan ségesège ati àtọgbẹ insipidus. Arun (dídùn) Erdheim-Chester characterized nipa infiltration ti awọn orisirisi ara tissues nelangergansovymi histiocytes. Awọn wọnyi ni ẹyin wa si irinše ti awọn ma. Deede, won ni kan aabo iṣẹ. Ṣugbọn nibẹ ni unmotivated atunse histiocytes, bi awọn kan abajade ti won ni ipa orisirisi ara ni yi Ẹkọ aisan ara.

Erdheim arun: arun aisan

Awọn isẹgun aworan ti yi toje dídùn ni o le wa yatọ. O da lori eyi ti ara won lù nipasẹ histiocytes. Ni fere gbogbo igba Erdheim arun fi nipa ayipada ninu awọn egungun, aifọkanbalẹ eto ati ara. Lara awọn àpẹẹrẹ yi arun le ti wa ni ti ya sọtọ wọnyi lile:

• Osteosclerosis periositeomi. Eleyi manifestation jẹ bayi ni opolopo ninu alaisan. Ṣugbọn, ni ọpọlọpọ igba, yi aisan ko ni disturb awọn alaisan. Nikan a ìka ti eniyan na lati yi arun, complains ti irora ninu awọn ojula ti ọgbẹ.
• Exophthalmos. Yi arun aisan agbekale bi a abajade ti awọn ijatil ti awọn aaye be sile ni eyeball. Tun afikun ti histiocytes le fa funmorawon ti awọn opitiki nafu ati awọn isan. Nitorina, ni diẹ ninu awọn alaisan nibẹ ni a aisan bi diplopia. Diẹ ninu awọn alaisan royin kan isalẹ ni wiwo acuity.
• Histiocytic infiltration ti awọn endocrine ara ti. Manifestations ni awọn idagbasoke ti àtọgbẹ insipidus (pupọjù, polyuria), ijẹ ẹjẹ.
• Hydro ati uteronefroz. Awọn wọnyi ni aisan se agbekale bi abajade ti funmorawon ti histiocytic àsopọ ti awọn kidinrin ati ureters.
• Awọn ijatil ti ẹjẹ eto ati ẹdọforo.
• Xanthelasma (sanra) lori awọn ipenpeju ati xanthoma. Neoplasms le wa ni be gbogbo lori ara.

Okunfa Erdheim dídùn

Fura Erdheim-Chester arun ni soro nitori ti awọn oniwe toje iṣẹlẹ ati ki o kan ti o tobi nọmba kan ti manifestations ti o le šẹlẹ pẹlu awọn miiran pathologies. Ọpọlọpọ igba, o yẹ ki o san ifojusi si a apapo ti aisan bi proptosis ati irora ninu awọn egungun lara, bi daradara bi awọn mimu idagbasoke ti ongbẹ ati polyuria. Foci ti infiltration le ṣee wa-ri nipa X-egungun ti npọ, timole. Bakannaa, nigbati awọn arun ti wa ni fura si, a ayẹwo iṣu-ara wa ni ošišẹ ti ara ti o ti wa ni iriri ohun ajeji infiltration. Ni afikun, o ṣe fundus ibewo, CT ati MRI ti awọn retroperitoneal aaye. Ba ti wa nibẹ ni ti gbe jade a ayẹwo iṣu-ara cutaneous manifestations of pathological agbegbe (xanthomas). Le jẹrisi awọn okunfa pẹlu kan jiini ibewo.

Awọn ọna fun atọju arun Erdheim

Lati bẹrẹ itọju ailera yẹ ki o wa lẹsẹkẹsẹ lẹhin okunfa: Erdheim arun. Itoju ti yi arun ni akoko wa ni dinku si prescribing "interferon". medicament iwọn lilo da lori awọn iwọn ti foci ti infiltration. Niwon laipe loo oògùn "vemurafenib", eyi ti jẹ ẹya onidalẹkun ti awọn ẹranko protooncogene. Ni afikun, ti o da lori awọn isẹgun, symptomatic itọju ailera. Arun piroginosis da lori awọn oniwe-oṣuwọn ti sisan iyalenu. Exophthalmos ati awọn ijatil ti awọn ti atẹgun eto ti wa ni kà unfavorable ami.