Ectodermal ati fibrous disipilasia. Àrùn disipilasia

Labẹ disipilasia (nipo lati Greek bi dys - kiko; wplasis - eko) ntokasi si ti ko tọ ati ki o dori awọn idagbasoke ti eyikeyi eto ara eniyan. Eleyi jẹ - kan collective igba ibora ti eyikeyi lile.

Fibrous disipilasia ntokasi si arun ti awọn gun eto, ati ti wa ni characterized ni wipe awọn egungun àsopọ ti rọpo nipa fibrous àsopọ. Yi ilana deforms egungun. Awọn ifilelẹ ti awọn fa ti yi arun ni hihan tumo ilana, eyi ti bẹrẹ ni ọmọ, ati ki o bẹrẹ lati itesiwaju. Fibrous disipilasia jẹ maa n ni obirin.

arun orisirisi Oriṣi. Awọn wọpọ kuro ni, ti o da lori awọn ipele ti afikun ti a pathological ilana:

• monoossalnaya fibrous disipilasia yoo ni ipa lori nikan kan egungun;
• poliossalnaya - ayipada ti wa ni woye ni ọpọ egungun (maa nran lori ọkan ninu awọn ẹgbẹ ara, ati igba ba waye ninu ewe).

Ni igba akọkọ ti fọọmu ti ni arun ni ipa lori awọn cranial egungun, awọn abẹfẹlẹ, tubular egungun (gun) eti. Awọn keji - ni akoko kanna diẹ ẹ sii ju aadọta ogorun gbogbo egungun ti awọn egungun.

Awọn ifilelẹ ti awọn ilolu ni loorekoore dida egungun, eyi ti ni kiakia coalesce, sugbon ti mu dara igara ni awọn egungun, bi daradara bi sarcoma.

Fibrous disipilasia si eyikeyi itọju ko le jẹ, le nikan Dọkita ilana (asopo egungun curettage, osteotomy), ati awọn ipinnu lati pade ti oloro ti relieves irora.

Ectodermal disipilasia encompasses kan ti o tobi nọmba ti arun ati awọn ailera (nipa 100), awọn lodi ti eyi ti o jẹ niwaju ajeji idagbasoke ti awọn itọsẹ ni ẹkitodaamu. Ni igba akọkọ ti ami - niwaju hyperthermia, eyi ti nigbati so, ati loorekoore ku le ja si a csin ti eyikeyi ọgbọn idagbasoke, tabi iku.

O le yan awọn wọnyi orisi ati awọn won aisan.

Angidroticheskaya bẹrẹ lati farahan ara ni ọwọ, a boy ati ki o tẹsiwaju jakejado aye. Awọn ifilelẹ ti awọn ẹya ara ẹrọ ni o wa:

• hereditary arun;
• lagbara abuku ti awọn eyin;
• niwaju kan slowdown ni eekanna;
• mucosal atrophy (ọfun, ẹnu, imu);
• awọn ita hihan ni iru si awọn ọmọ alaisan nini aisedeedee inu lasôepoô.

Symptomatic itọju ti wa ni fun. Leewọ: isinmi ni gusu orile-ede, ise ni gbona ati kemikali eweko.

Gidroticheskaya ekzodermalnaya disipilasia wa ni characterized nipa ayipada ninu awọn ọpẹ, soles, irun idagbasoke. Bi itọju ti wa ni ti a nṣakoso Vitamin "A" outward ki o si inward, mímú ipara ati keratolytics. Ni afikun si yi, lo: enzymatic tumo si Methyluracilum, sitẹriọdu amúṣantóbi ti, sinkii, amino acids ati biostimulants.

Kidirin disipilasia ni o ni orisirisi orisi ti o yato:

• ẹkọ eto-ara manifestations (cystic ati ki o rọrun);
• Isọdibilẹ (cortico-medullary, medullary ati ẹya-ara ọlọ inu);
• itankalẹ - lapapọ, segmental, ifojusi).

Awọn ifilelẹ ti awọn fa ti arun yi ni o wa jiini okunfa ati teratogenic abẹnu ati ti ita ni ipa lori oyun. Nitorina, awọn igba ti awọn arun ni o wa aisedeedee inu malformations, eyi ti, lai ti awọn iru, ja si kan isalẹ ni Àrùn iwọn, vicious idagbasoke ti parenchyma, a significant idinku ti awọn oniwe-iṣẹ.

Itoju ti yi arun jẹ symptomatic ati loorekoore igba nigba ti o wa jẹ ẹya itọkasi fun ise abe ti awọn eto ara eniyan.

Ni gbogbogbo, disipilasia marundinlogun ẹgbẹ kan ti arun ti o fa ajeji idagbasoke ti ẹya eto ara tabi ni gbogbo eto. Bi ofin, awọn ifilelẹ ti awọn fa - jiini ati aisedeedee inu ifosiwewe.

Itọju jẹ symptomatic, tabi iṣeduro ni o wa fun ohun eto asopo tabi egungun.